Niederdruck-Lungenarterie …

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Niederdruck-Lungenarterie Aneurysma mit Lungenembolie vor: eine Fallserie

Einführung

Lungenarterie Aneurysma ist eine seltene Erkrankung mit schweren Komplikationen. Die Diagnose ist oft schwierig, da die klinischen Manifestationen sind unspezifisch und die Behandlung ist umstritten, da die Naturgeschichte der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Falldarstellung

Wir beschreiben die Fälle von zwei Patienten mit Lungenarterie Aneurysmen. Der erste Patient war ein 68-jähriger Mann mit kaukasischen einer idiopathischen Niederdruck-Lungenarterie Aneurysma zusammen mit einer Lungenembolie. Der Patient bevorzugt einen konservativen Ansatz und war stabil auf dem 10-Monats-Follow-up-Besuch nach auf Antikoagulans Behandlung gebracht werden. Der zweite Patient war ein 66-jährige Frau kaukasischen mit einem Niederdruck-Lungenarterie Aneurysma auch mit einer Lungenembolie präsentiert zusammen. Das Aneurysma war sekundär zu Pulmonalklappenstenose. Sie erhielt Antikoagulantien und nach Stabilisierung, unterzog sich einer perkutanen Ballon Valvuloplastie.

Schlussfolgerung

Lungenembolie kann die anfängliche Darstellung eines Niederdruck-Lungenarterie Aneurysma sein. Keine Ursache für Lungenembolie wurde in einem unserer Patienten gefunden, einen Kausalzusammenhang mit Niederdruck-Lungenarterie Aneurysma hindeutet.

Einführung

Lungenarterie Aneurysma (PAA) ist eine seltene Erkrankung [1], und die genaue Inzidenz der Erkrankung ist nicht bekannt [2]. Ein wahres Aneurysma durch Dilatation aller drei Schichten der Gefäßwand definiert. Die Läsion beinhaltet die Lungenstamm und kann auch zu den wichtigsten Zweigen und den peripheren Lungenarterien erstrecken. Ein PAA kann ein zufälliger Befund auf eine Röntgenaufnahme des Thorax, oder es kann mit Kompression benachbarter Strukturen, Dissektion, Bruch oder Thrombus kompliziert sein.

Bei einigen Patienten kann PAA mit erheblichen primären oder sekundären pulmonalen Hypertonie in Verbindung gebracht werden, die ein hohes Risiko einer Dissektion und Ruptur stellt [3 4], während Niederdruck ZAP scheinen gutartig [5, 6] zu sein. Da die Naturgeschichte der Krankheit nicht gut verstanden wird, ist die Behandlung oft umstritten. Wir stellen die Fälle von zwei Patienten mit Niederdruck-PAA, die durch Lungenembolie (PE) waren kompliziert, Hervorhebung der diagnostischen Ansatz und die Verwaltung der Patienten.

Falldarstellung

Fall 1

Ein 68-jähriger Mann kaukasischen in unserem Krankenhaus mit akuter Atemnot und linksseitige Schmerzen in der Brust dargestellt. Er hatte keine signifikante medizinische Geschichte. Seine körperliche Untersuchung ergab, dass seine Brust Auskultation normal war, und dass er mit normalem Blutdruck. Der arterielle Blutgasmessung zeigte respiratorische Insuffizienz mit Sauerstoff-Partialdruck (pO2 ) = 55 mmHg, Partialdruck von Kohlendioxid (pCO2 ) = 30 mmHg, pH = 7,42 und alveolar arterielle Gradienten [p (A-a) O2 ] = 57 mmHg auf Raumluft. Seine Elektrokardiogramm ergab Sinustachykardie. Die Röntgen-Thorax zeigte hilar Opazität links. Sein Serum D-Dimer-Konzentration wurde deutlich erhöht, und alle Routinelabortests waren innerhalb der normalen Grenzen. Spiral-Angiographie der Brust zeigte, Defekte in einem peripheren Ast der linken Lungenarterie, andeutend PE, und ein 8,63 cm Aneurysma Einbeziehung der Lungenstamm und beide Lungenarterien (Abbildung 1) zu füllen. Subkutane Verabreichung von niedermolekulares Heparin (LMWH) in einer therapeutischen Dosis wurde gestartet, gefolgt von der oralen Acenocoumarol. Spiral-Angiographie der unteren Extremitäten zeigten keine Anzeichen von Thromben. Seine Echokardiogramm enthüllt normalen Ventile, normale atriale und ventrikuläre Dimensionen und normalen systolischen und diastolischen Funktion. Die klinischen und Laboruntersuchungen waren negativ für Infektionen oder Erkrankungen des Bindegewebes. Die Lungenfunktionstests waren auch im normalen Bereich. Daher klassifiziert wir die PAA als idiopathische. Zudem wurden keine zugrunde liegende Ursache für den Patienten PE gefunden. Gegeben wurde, die Größe des Aneurysmas und seine möglichen Assoziation mit dem thrombotischen Ereignis, chirurgische Eingriffe vorgeschlagen. Der Patient lehnte jede invasive Management, und er wurde mit normaler Lungenfunktion auf Acenocoumarol Behandlung entlassen. Er war stabil an der 10-Monats-Follow-up-Besuch, wenn eine neue Spirale der Computertomographie (CT) angiogram keine Veränderungen hinsichtlich der PAA Dimensionen gezeigt, und keine Anzeichen von vergangenen oder neu rezidivierenden Lungenembolien waren anwesend.

Chest Spiral-CT-Angiographie des ersten Patienten (Fall 1), die die aneurysmatische Erweiterung der Lungen Stamm und seine Gabelung Beteiligung .

Fall 2

Unsere zweite Patient war ein 66-jährige Frau kaukasischen, die in unsere Klinik klagt über progressive Verschlechterung der Dyspnoe bezeichnet wurde. Sie hatte eine Geschichte von nicht-produktiven Husten und Mühe bedingte Atemnot für die vorangegangenen fünf Jahre. Ihre körperliche Untersuchung zeigte, dass sie hämodynamisch stabil, mit einer erhöhten Atemfrequenz von 22 Atemzüge / Minute und einem linken parasternal Systolikum war. Der arterielle Blutgas Prüfung auf Raumluft ergab pO2 = 57 mmHg, pCO2 = 32 mmHg, pH = 7,40 und p (A-a) O2 = 53 mmHg. Röntgen-Thorax zeigte Hilusvergrößerung links. Ihre Routinelabortests waren unauffällig. Die Brust-Angiographie berechnet ergab PE einen segmentalen Ast der linken Lungenarterie und eine aneurysmatische Dilatation des Truncus pulmonalis und die linke Lungenarterie, mit einem maximalen Durchmesser von 4,5 cm beteiligt, Komprimieren des linken Hauptbronchus (Abbildung 2). Spiral-Angiographie der unteren Extremitäten war normal. Eine therapeutische Dosis von LMWH wurde verordnet, und der klinische Zustand des Patienten allmählich verbessert. Transösophageale Echokardiographie bestätigte hochgradige Stenose eines verkalkten Pulmonalklappe mit einem Gradienten von 62 mmHg über sie und gemäßigten Rechten Ventrikelvergrößerung. Die Optionen der chirurgischen Korrektur von Pulmonalklappenstenose bei gleichzeitiger Reparatur des Aneurysmas im Vergleich zu katheter Ballon Valvuloplastie wurden diskutiert. Der Patient bevorzugte perkutane Ballon Valvuloplastie zu unterziehen. Herzkatheter von der rechten Oberschenkelvene wurde durchgeführt, und vier Ballons wurden optimal durch das stenotische Ventil angeordnet. Sie wurde am nächsten Tag die nach einer transthorakalen Echokardiographie bestätigt Reduzierung des Gradienten über die Pulmonalklappe bei 40 mmHg entladen. Der Patient bleibt auch unter Antikoagulans-Therapie und bei ihren drei-Monats-Follow-up-Untersuchung der maximale Durchmesser des PAA wurde auf 3 cm reduziert.

Chest Spiral-CT-Angiographie des zweiten Patienten (Fall 2) zeigt eine aneurysmatische Dilatation des Truncus pulmonalis und der linken Lungenarterie .

Diskussion

Diese beiden Fälle zeigen eine seltene anatomische Einheit mit einer ungewöhnlichen ersten klinischen Präsentation als PE. Darüber hinaus erfordert die Verwaltung solcher Fälle Individualisierung nach der primären Ursache, während langfristige klinische und radiologische Follow-up notwendig ist, die potenziell tödlichen Komplikationen zu berücksichtigen.

Nach der Literatur ist PAA eine ungewöhnliche Läsion, die mit angeborenen Herzerkrankungen in Verbindung gebracht werden kann, pulmonale Hypertonie, Pulmonalklappenstenose, Bindegewebserkrankungen (wie Marfan-Syndrom) und Vaskulitis. Andere Ursachen sind Infektionen [wie Tuberkulose (TBC), Syphilis, Bakterien oder Pilze], Atherosklerose, Bluthochdruck, hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie, zystische Medien Nekrose, Hughes-Stovin Syndrom und Trauma [2]. Es scheint, dass innere Schwächen der Arterienwand in Kombination mit einer erhöhten hämodynamischen Stress für ihre Bildung verantwortlich sind [3]. Die klinischen Symptome sind unspezifisch, und die Patienten können mit hemoptysis, Atemnot, Schmerzen in der Brust, Husten und Beweise von links nach rechts Shunt präsentieren. Pulmonale Angiographie ist der Goldstandard für die Diagnose Festlegung, aber neue nicht-invasive Bildgebungsverfahren, wie Spiral-CT-Angiographie und Magnetresonanz-Bildgebung haben die Diagnose vereinfacht [7 8].

Die Rolle der Chirurgie in PAA ist umstritten, und feste Richtlinien für die Behandlung dieser Krankheit gibt es nicht. Der chirurgische Eingriff wird an symptomatischen Patienten und bei Patienten mit Grunderkrankungen oder Komplikationen, von links nach rechts Shunt, pulmonaler arterieller Hypertonie und große Aneurysmagröße generell empfohlen [2 — 4. 9 — 12]. Einige Autoren haben vorgeschlagen, invasive Management von Niederdruck-PAA, wenn Änderungen in der rechten Kammer Größe und Funktion aus Pulmonalinsuffizienz oder Pulmonalstenose beobachtet werden [5]. mit offener Herzoperation für Pulmonalklappe Reparatur kann jedoch nicht die gleichzeitige Reparatur des Aneurysmas erforderlich sein, da das Risiko einer Ruptur ist gering, aber es scheint ein logischer Ansatz in Fällen. Die Notwendigkeit einer engen Follow-up von Patienten mit unkomplizierter PAA wird auch betont, [6].

In unserem ersten Patienten wurde keine zugrundeliegende Pathologie gefunden und die PAA wurde idiopathische angesehen, was äußerst selten ist. Im zweiten Patienten konnte Pulmonalklappenstenose und poststenotische Dilatation haben die pathophysiologische Grundlage von PAA Entwicklung [11] gewesen. Angesichts der Tatsachen, dass die perkutane Ballon Valvuloplastie ist die Behandlung der Wahl für Pulmonalklappenstenose [13] und dieser Bruch von Niederdruck-Aneurysmen selten, valvuloplasty allein erschien eine tragfähige Managementstrategie zu sein.

Bei beiden Patienten wurde PAA von PE kompliziert. Unseres Wissens gibt es nur wenige Daten über den Zusammenhang zwischen Niederdruck-PAA und die Erzeugung von Thromben. Es wurde in der Literatur, die Niederdruck-PAA könnte eine Quelle für wiederkehrende Embolien, weil der Stasis und endothelialer Dysfunktion [14] bisher vermutet. Bei unseren Patienten wurde keine andere zugrunde liegende Ursache für die thromboembolische Ereignisse gefunden, und der kausale Zusammenhang zwischen PAA und PE daher unterstützt werden könnten. Bei Patienten ohne dokumentierte PE, die nicht chirurgische Reparatur des Aneurysmas unterziehen sollte, die langfristige Verwendung von prophylaktischen Antikoagulation ausgewertet werden. Es gibt nur begrenzte Daten in Bezug auf die Verwaltung dieser Gruppe von Patienten.

Schlussfolgerung

Wir haben die Fälle von zwei Fällen mit Niederdruck-PAA kompliziert durch PE dargestellt. Der aktuelle Fallbericht zeigt eine konservative Behandlung und invasive Management von zwei Patienten mit idiopathischer PAA und PAA sekundäre Pulmonalklappenstenose sind. Da keine Ursache für PE in einem der Patienten gefunden wurde, schienen die embolische Ereignisse mit Niederdruck-PAA zugeordnet werden. Bei Patienten mit PAA Niederdruck, die nicht sofort auf chirurgische Reparatur, die weitere Beurteilung der vorgeschlagenen Verwendung von prophylaktischen wird Antikoagulation Langzeit reagieren.

Zustimmung

Eine schriftliche Einverständniserklärung wurde von beiden Patienten zur Veröffentlichung dieses Falles Bericht und etwaige begleitende Bilder erhalten. Kopien der schriftlichen Zustimmungen sind für die Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift verfügbar.

Erklärungen

Autoren Original vorgelegt Dateien für Bilder

Abteilung für Herz- und Thoraxchirurgie, Allgemeines Krankenhaus "G. Papanikolaou," Exohi

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