Hodgkin-Lymphom, gemischte cellularity …

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Hodgkin-Lymphom

Hodgkin-Lymphom

Überblick

Hodgkin-Lymphom ist eine maligne Erkrankung des Lymphsystems mit einer Inzidenz von etwa 3 Fälle pro 100.000 Personen pro Jahr in den entwickelten Ländern. Im Jahr 2016 etwa 8.500 neue Fälle von Hodgkin-Lymphom wird in den Vereinigten Staaten, mit einem geschätzten 1.120 Todesfälle diagnostiziert werden. In den letzten 4 Dekaden, Fortschritte in der Strahlentherapie und das Aufkommen der Kombinations-Chemotherapie haben die Heilungsrate von Patienten mit Hodgkin-Lymphom verdreifacht. Derzeit sind mehr als 80% aller neu diagnostizierten Patienten können ein normales, krankheitsfreie Lebensdauer nach Abschluss der Behandlung zu erwarten.

Epidemiologie

Geschlecht

Der Mann-zu-Frau-Verhältnis von Hodgkin-Lymphom ist 1,3: 1.

Alter

Die altersspezifische Inzidenz der Krankheit ist mit der größten Spitze in der dritten Lebensdekade und eine zweite, kleinere Spitze nach dem Alter von 50 Jahren bimodal.

Rennen

Hodgkin-Lymphom tritt weniger häufig in Afro-Amerikaner (2,3 Fälle pro 100.000 Personen) als bei Kaukasiern (3 pro 100.000 Personen).

Erdkunde

Die altersspezifische Inzidenz von Hodgkin-Lymphom unterscheidet sich deutlich in den verschiedenen Ländern. In Japan ist die Gesamthäufigkeit gering und die frühe Spitze ist nicht gefunden. In einigen Entwicklungsländern gibt es eine Abwärtsverschiebung des ersten Peaks in der Kindheit.

Anzeichen und Symptome

Hodgkin-Lymphom ist eine Lymphknoten-basierte Bösartigkeit und häufig präsentiert als asymptomatisch Lymphadenopathie, die vorhersehbar klinischen Standorten fortschreiten kann.

Lage von Lymphadenopathie

Mehr als 80% der Patienten mit den derzeitigen Hodgkin-Lymphom mit Lymphadenopathie oberhalb des Zwerchfells, die oft die vorderen Mediastinum beteiligt sind; Die Milz kann in etwa 30% der Patienten beteiligt sein. Weniger als 10% bis 20% der vorliegenden Patienten mit Lymphadenopathie auf Bereiche unterhalb der Membran begrenzt. Die häufigsten betroffen peripheren Lymphknoten im Hals-, supra-und Achsel Gebieten; paraaortalen Becken- und Leistenbereiche sind weniger häufig beteiligt. Sierte Lymphadenopathie ist bei Patienten mit Hodgkin-Lymphom selten, wie Beteiligung von Waldeyer Ring und Hinterhaupts, epitrochlear, hinteren mediastinalen und mesenterialen Seiten.

Systemische Symptome

Etwa 30% der Patienten berichten über systemische Symptome, so genannte B-Symptome. Dazu gehören Fieber, Durchnässen Nachtschweiß und Gewichtsverlust. Diese Symptome treten häufiger bei älteren Patienten und haben einen negativen Einfluss auf die Prognose (siehe Abschnitt «Staging und Prognose» zu sehen).

Extranodalbefall

Hodgkin-Lymphom durch extranodal Gewebe direkte Invasion beeinflussen können (Kontiguität, die so genannte E-Läsion) oder durch hämatogene Verbreitung (Stadium IV). Die am häufigsten beteiligt extranodal Seite ist die Lunge. Leber, Knochenmark und Knochen auch beteiligt sein können.

Diagnose

Die erste Diagnose von Hodgkin-Lymphom kann nur durch eine Biopsie durchgeführt werden. Da reaktiven hyperplastischen Knoten vorhanden sein können, können mehrere Biopsien einer verdächtigen Stelle notwendig. Needle Aspiration ist unzureichend, weil die Architektur des Lymphknotens ist wichtig für die Diagnose und histologische Subklassifikation.

Pathologie

Reed-Sternberg-Zellen

In einem biopsiert Lymphknoten ist die Reed-Sternberg (R-S) die Diagnosezelle Tumorzelle, die in der geeigneten zellulären Milieu von Lymphozyten, Eosinophilen und Histiozyten identifiziert werden müssen. Hodgkin-Lymphom ist eine einzigartige Bösartigkeit pathologisch, dass die Tumorzellen eine Minderheit der Zellpopulation ausmachen, während die normalen Entzündungszellen die Hauptzellkomponente sind. Als Ergebnis kann es schwierig sein, R-S-Zellen in einigen Proben zu identifizieren. Auch andere Lymphoproliferationen können Zellen ähneln R-S-Zellen haben.

Die R-S-Zelle wird durch seine Größe und klassische zweikerniger Struktur mit großen eosinophilen Kernkörperchen gekennzeichnet. Zwei Antigen-Marker sind gedacht Diagnoseinformationen zur Verfügung zu stellen: CD30 und CD15. Diese Marker sind auf R-S-Zellen und deren Varianten, aber nicht auf den Hintergrund Entzündungszellen. Es ist auch wichtig, um eine Färbung für CD20 zu erhalten, da sie in der Minderheit von Patienten mit klassischen Hodgkin-Lymphom positiv sein kann. Die prognostische Bedeutung der CD20-positive R-S-Zellen in der klassischen Hodgkin-Lymphom ist umstritten.

Studien haben die B-Zell-Ursprung der R-S-Zelle bestätigt. Einzelzell-Polymerase-Kettenreaktion (PCR) -Analyse der klassischen R-S-Zellen zeigt eine follikuläre Zentrum B-Zell-Ursprung für diese Zellen mit klonal neu angeordnet, sondern verkrüppelte V-Schwerketten-Gene, die vermutlich auf eine Hemmung der Apoptose führt. Auch hohe Konzentrationen des nuklearen Transkriptionsfaktor-kappa-B (NF-kB) wurden in R-S-Zellen gefunden; Diese hohen NF-kB-Spiegel können durch die Störung der Apoptose eine Rolle in der Pathogenese spielen.

Nodular Lymphozyten-vorherrschende Hodgkin-Lymphom (NLPHL) macht etwa 5% der Hodgkin-Lymphom Fällen. Es unterscheidet sich von den histologischen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphom in Bezug auf Immunophänotyp, klinische Präsentation und natürlich. Die malignen Lymphozyten-vorherrschende Zellen konsequent zum Ausdruck bringen CD20, die nur selten in klassischen Hodgkin-Lymphom gefunden wird. Im Gegensatz zu klassischen Hodgkin-Lymphom, ist NLPHL meist in der frühen günstigen Stadien diagnostiziert, oft in peripheren Knoten und beinhaltet nur selten die Mediastinum. Diese Patienten sind oft ausreichend mit begrenzter Bereich Strahlentherapie allein behandelt, wie Chen et al diskutiert haben. Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung präsentiert werden normalerweise in einer Art und Weise sehr ähnlich, die für die klassischen Hodgkin-Lymphom, mit einer ausgezeichneten Langzeitergebnis behandelt (wie von Nogová et al beschrieben). Allerdings regelmäßige Follow-up obligatorisch ist auch bei der langfristigen Remission, da Patienten mit NLPHL neigen spät Schübe haben häufiger als diejenigen mit klassischen Hodgkin-Lymphom und mit einer Rezidivrate von bis zu 30% bei 20 Jahren Umwandlung in aggressiven B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom scheint häufiger zu sein als zuvor berichtet wurde (wie von al-Mansour et al).

histologische Subtypen

Gemäß der vorliegenden Klassifizierung der Weltgesundheitsorganisation gibt es vier histologischen Subtypen des klassischen Hodgkin-Lymphom.

Nodular Sklerose

Als häufigste Subtyp ist knotige Sklerose typischerweise bei jungen Erwachsenen, die im Frühstadium supradiaphragmatic Präsentationen haben. Seine ausgeprägte Merkmale sind die Gegenwart von (1) breiten doppelbrechende Banden von Kollagen, die das Lymphgewebe in makroskopische Knötchen und (2) eine R-S Zellenvariante unterteilen, die lacunar Zelle.

Mixed cellularity

Dies ist die zweithäufigste Histologie. Es ist häufiger bei älteren Männern diagnostiziert, die in der Regel vorhanden mit generalisierter Lymphadenopathie oder extranodal Krankheit und mit damit verbundenen systemischen Symptomen. R-S-Zellen werden häufig identifiziert; Bands von Kollagen fehlen, obwohl feine retikuläre Fibrose vorhanden sein können; und die zelluläre Hintergrund enthält Lymphozyten, Eosinophile, Neutrophile und Histiozyten.

Lymphocyte reiche Hodgkin-Lymphom

Lymphocyte reichen klassischen Hodgkin-Lymphom hat morphologischer Ähnlichkeit mit NLPHL (siehe unten). Allerdings haben die R-S-Zellen eine klassische Morphologie und Phänotyp (CD30-positive, CD15-positive und die umgebenden Lymphozyten sind reaktive T-Zellen) und sollte wie andere klassische Hodgkin-Lymphom Histologien verwaltet werden.

Lymphocyte abgereicherte Hodgkin-Lymphom

Dies ist eine seltene Diagnose, insbesondere seit der Einführung des Antigens Markierungsstudien, die zu der Erkenntnis geführt, daß viele solcher Fälle T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome, dargestellt. R-S-Zellen zahlreich sind, die zelluläre Hintergrund ist spärlich, und es kann diffuse Fibrose und Nekrose sein. Die Patienten haben in der Regel im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung, Extranodalbefall, einen aggressiven klinischen Verlauf, und eine schlechte Prognose.

Nodular Lymphozyten-vorherrschende Hodgkin-Lymphom

Dies ist eine seltene Form von Hodgkin-Lymphom, in dem einige R-S-Zellen oder deren Varianten identifiziert werden. Die zelluläre Hintergrund besteht hauptsächlich aus Lymphozyten in einem knotigen oder manchmal diffusen Muster. Die R-S-Varianten Lymphozyten-vorherrschende Zellen, die eine B-Zell-Phänotyp (CD20-positive, CD30-negativ, CD15-negativ) ausdrücken bezeichnet. B-Zell-Klonalität wurde auch durch PCR der schweren Immunglobulin-Kette-Genen in einzelne R-S-Variante Zellen in Biopsiematerial aus Patienten mit NLPHL nachgewiesen.

Dieser Befund hat Ermittler führten zu schlagen vor, dass NLPHL eine B-Zell-Malignität mit einer reifen B-Zell-Phänotyp ist, unterscheidet sich von den anderen vier histologischen Typen von Hodgkin-Lymphom. NLPHL wird häufig klinisch lokalisiertem, ist in der Regel wirksam mit begrenzter Bereich Bestrahlung allein in einem frühen Stadium behandelt und kann spät (eine klinische Funktion erinnert an low-grade Non-Hodgkin-Lymphom) Rückfall. Der 15-jährige krankheitsspezifische Überleben ist ausgezeichnet (gt; 90%).

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