Liquen escleroso, balanitis xerotica obliterante Fotos.

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El liquen escleroso anteriormente llamado liquen escleroso y atr FICO es una enfermedad inflamatoria cr nica de la piel caracterizada por la presencia de p Pulas o placas blancas atr ficas de etiolog ein desconocida que afecta de forma grundlegenden a las mujeres posmenop usicas La prevalencia en la poblaci n allgemein se estima en 1 de cada 300-1 000 individuos Pueden existir lesiones extragenitales pero la mayor ein aparecen en la zona Genital Se han descrito repetidamente casos de coexistencia de liquen escleroso con lesiones de liquen plano y Morfea con ambos a la vez e incluso con esclerodermia sist Glimmer Dos TERCIOS de los casos infantiles experimentan mejor a o curaci n al llegar la menarquia mientras que las formas del adulto tienden ein hacerse cr nicas con fases de exacerbaci n y remisi n pudiendo progresar a un Karzinom espinocelular Los Kortikoiden t&243 #; Picos potentes se han manifestado como el tratamiento m s eficaz

Lichen sclerosus LS genannt früher Lichen sclerosus et atrophicus ist eine chronische entzündliche Erkrankung der Haut durch die Anwesenheit von Papeln oder atrophischen gekennzeichnet weiße Plaques unbekannter Ätiologie das betrifft vor allem Frauen nach der Menopause Die Prävalenz in der allgemeinen Bevölkerung auf 1 von jedem 300-1000 Individuen geschätzt Es kann extragenitalen Läsionen aber die meisten scheinen im Genitalbereich Fälle von LS mit Lichen ruber und morphea Läsionen koexistieren wiederholt beschrieben wurden mit beiden zur gleichen Zeit und sogar mit systemischer Sklerodermie Zwei Drittel der Fälle bei Kindern Erfahrung Verbesserung oder Heilung mit dem Beginn der Menarche während erwachsene Formen neigen zu Chronifizierung mit Zeiten der Exazerbation und Remission es Fortschritte können Spindel-Zell-Karzinom Starke topische Kortikosteroide haben bewiesen, die wirksamste Behandlung sein

liquen escleroso y atr FICO Morfea genitales

Lichen sclerosus et atrophicus morphea Genitalien

El liquen escleroso es una Dermatose crónica de piel y semimucosas, caracterizada por la presencia de Papulas o placas blancas atróficas bien definidas, que aparecen de manera grundlegende en la piel de la région anogenital de ambos sexos, y en menor frecuencia en la piel del tronco , afectando sobre todo ein mujeres posmenopáusicas.

Fue descrito en el siglo xix por Hallopeau 1. En las Últimas Decadas se ha producido un Bürgermeister interés por su conocimiento como demuestra la abundante bibliografía Científica en torno al tema 2. probablemente por la que repercusión produzieren sobre la Salud Cutanea, urinaria y sexuelle del individuo afectado, así como por el riesgo potencial de desarrollar Karzinom espinocelular sobre las lesiones 3. La Sociedad Internacional para los Estudios de la Enfermedad Vulvovaginale recomienda que se denomine simple «liquen escleroso», aunque entre sus sinonimias también se encuentran los Términos «liquen escleroso y atrófico »,« distrofia hipoplásica », y« craurosis Vulva »de la mujer y« balanitis xerotica obliterante »en el varón.

La causa del liquen escleroso es desconocida. No obstante, se ha teorizado sobre la implicación de una serie de factores, como son los siguientes (Tabla 1):

Son varios los argumentos que pueden apoyar esta hipótesis.

1. Presencia Histologie de un infiltrado linfoide. El inicio y persistencia de liquen escleroso está UNIDO a la presencia en la Dermis de un infiltrado inflamatorio formado por linfocitos. En un trabajo reciente se ha investigado acerca de la relevancia que este infiltrado de células mononucleares pueda tener en la Pathogenese del liquen escleroso 4. y encuentran que una elevada proporción de las células T del infiltrado Tienen una potencial función citotóxica. En el Estudio se Valoro el infiltrado de células T de 20 pacientes con liquen escleroso activo, que se caracterizaron inmunohistoquímicamente Medi anticuerpos anti-CD3, anti-CD8, antígeno intracelular restringido ein células T (TIA-1) y granzima B (GRB). El antígeno TIA-1 marca los gránulos citotóxicos de las células T, tanto las activadas como en reposo, mientras que GrB marca los linfocitos T citotóxicos. En todos los casos GEFUNDEN que numerosas células T expresaban gránulos citotóxicos, y que existían un número importante de células T citotóxicas, muchas de las cuales se encontraban relacionadas de proximidad con el área de degeneración hidrópica de la capa basal. Este Dato permite suponer que la degeneración hidrópica de los queratinocitos basales, uno de los hechos histológicos de la enfermedad, puede, al menos parcialmente, ser mediada por Mecanismos dependientes de los linfocitos T citotóxicos. Este hecho indica que la respuesta inmunitaria celular (linfocitos T) puede desempeñar un papel importante de la patogenia de la enfermedad.

2. Asociación con otras entidades Clínicas de ESTIRPE inmunológica. Se ha descrito simultaneidad de liquen escleroso con enfermedades de carácter autoinmune como Vitiligo, Lupus eritematoso, Anämie perniciosa, Alopecia areata o tiroiditis de Hashimoto y otras 5-7.

3. Aumento de la presencia de anticuerpos Organo-específicos. Se ha encontrado una Bürgermeister frecuencia en los pacientes de liquen escleroso de anticuerpos antitiroideos, antimicrosomales, anticélulas parietales y antinucleares, entre otros 6,8,9.

4. Hipopigmentación. La hipopigmentación presente en el liquen escleroso se ha interpretado como una reacción autoinmune en contra de los melanocitos, común a la existente en el VITILIGO 10.

La existencia de una infección crónica vaginal por estreptococo o la afectación de la zona Genital por el Virus del papiloma humano (VPH), puede actuar como un antígeno capaz de desencadenar diversos Mecanismos inmunológicos en la piel afectada. Algunos AUTORES 11 han demostrado la presencia del Virus en las lesiones de liquen escleroso. Un trabajo reciente apoya esta teoría, basándose en la rápida mejoría conseguida en una serie de casos, cuando a los tratamientos clásicos con Kortikoiden se Anadio el Imiquimod como tratamiento Frente al VPH 12.

Otros defienden el papel etiológico de la Borrelia burgdorferi basándose en los datos serológicos, en la demostración Histologie de espiroquetas en tejidos 13 y en el antecedente de picadura de garrapata y subsiguiente infección por Borrelia un mes antes de la aparición del liquen escleroso 14.

Sin embargo, otros autores keine han podido demostrar esta relación patogénica.

Es uno de los más factores consistentemente invocados en la etiopatogenia del liquen escleroso. Ein este respecto, se ha publicado recientemente un estudio prospectivo realizado sobre 115 niños con inflamación crónica del glande y el prepucio, para identificar en ellos posibles casos de la enfermedad. De los niños 115, 55 tenían fimosis congenita, 45 fimosis adquirida, 13 hipospadias y dos balanopostitis crónica. En los Estudios anatomopatológicos de la piel afectada se encontraron signos de liquen escleroso en el 30% de los casos de fimosis congenita, en el 60% de los casos de fimosis adquirida, en el 15% de los pacientes con hipospadias, y en el 100 % de las balanopostitis Crónicas. El resto de los casos tenía intensa inflamación crónica sin signos de liquen escleroso. Los autores suponen que esta inflamación puede colaborar firmemente en la aparición del liquen 15.

Se ha descrito el fenómeno de isomorfismo en pacientes de liquen escleroso, que han desarrollado nuevas lesiones en cicatrices y después de traumatismos físicos en las Zonas de fricción o tras quemaduras solares 16,17.

Los Picos de máxima incidencia de la enfermedad (präpuberalen y posmenopausia), así como la resolución de muchos casos infantiles al producirse el Desarrollo hormonellen, parecen indicar un papel etiopatogénico hormonellen. Por otra parte, se han detectado defectos en la función de los recep de andrógenos y estrógenos en algunos casos 18.

Factores genéticos de predisposición hereditaria

Se han descrito casos de liquen escleroso vertraut a lo largo de varias Generaciones 19. de hermanos afectados e, incluso, parejas de gemelos idénticos que hacen pensar en este Faktor como agente etiopatogénico 20. Además el liquen escleroso se ha Relacionado con varios subtipos de HLA (A29, B21, B40, B44 y AW31). La presencia de HLA-DQ7 parece estar asociada con el comienzo precoz de la enfermedad 18.

Aunque kein de forma generalizada, algunos autores han encontrado en los pacientes con liquen escleroso una presencia estadísticamente significativa de Diabetes 21.

La prevalencia del liquen escleroso en la población allgemeinen se estima en 1 de cada 300-1,000 individuos. Es más frecuente en mujeres que en Varones en una proporción 01.10 (Tabla 2). Aparece de forma preferente entre los 40 y los 60 años de edad, y en menor proporción (del 2 al 15%) en niñas y niños de entre 1 y 13 años de vida 22,23. No obstante, puede estar presente en todos los grupos de edad, y aparecer en cualquier momento, como el caso de una joven que empezó con un liquen escleroso a la edad de 18 años 24.

En un reciente estudio epidemiológico realizado en una Clinica de Patologia Vulva infantil, sobre 70 casos en tratamiento en el momento del trabajo, se Halló una prevalencia del liquen escleroso premenarquial de 1 de cada 900 niñas. De todos los casos, el 17% tenía historia vertraut de liquen, el 14% sufría alguna enfermedad autoinmune concomitante y el 59% presentaba Atopie 22.

La localización extragenitalen del liquen escleroso se presenta en un 15-20% de los pacientes, pero es rara de niños, alrededor del 5-9% de los casos 9,25.

Se pueden considerar diferentes patrones en función de la localización, el Sexo y el momento evolutivo. Aunque las lesiones tienden ein localizarse en las áreas genitales y perianales, pueden aparecer en cualquier zona Cutanea.

Lesiones mucocutáneas genitales femeninas (Tabla 3)

En la mujer las lesiones suelen ser simétricas, afectando principal la parte interna de la Vulva (Abb. 1) (labios menores, introito, clítoris y parte interna de labios mayores) así como Perine y área perianaler adquiriendo una forma típica en ocho, o en ojo de cerradura (Abb. 2). El liquen escleroso nunca afecta a la Vagina o al himen, que permanece intacto.

Feige. 2 .— afectación de Perine y Región perianaler.

El liquen escleroso comienza en la région Vulva con un eritema, que se pronto Transforma en máculas y Papulas de Farbe blanco marfil, brillantes, induradas, bien delimitadas que pueden confluir hasta formar grandes placas. Con el tiempo, la piel läsionaler de las placas se atrofia, y queda deprimida con respecto a la piel normal. Bajo las placas se pueden producir hemorragias que producen equimosis intralesionales, púrpura o incluso ulceraciones. El aspecto del liquen escleroso Vulva bien instituido es el de una zona hipopigmentada en forma de ocho alrededor de la Vulva y el ano, con atrofia y ocasionales zonas purpúricas. La periferia de las lesiones suele estar hiperpigmentada (Abb. 3).

Feige. 3 .— afectación Vulva y perianaler con la típica Imagen de ocho o en ojo de cerradura.

Cuando el cuadro es muy intenso y prolongado, pueden aparecer atrofia y retracción de la Vulva (Abb. 4). Los labios menores se fusionan y desaparecen, el clítoris se desdibuja, se borra y se entierra por la fimosis del CAPUCHON, y el orificio de entrada a la Vagina puede llegar a estenosarse e incluso ocluirse. Sin embargo, la Schleimhaut der Scheide nunca está afectada 26. En esta situación es cuando al liquen escleroso femenino también se le denomina craurosis Vulva.

Feige. 4 .— Craurosis Vulva. La evolución prolongada puede provocar atrofia y retracción de la Vulva, con fusión de labios y reducción del introito vaginal.

Lesiones mucocutáneas genitales masculinas (Tabla 4)

En el varón la afectación común sucede en el glande y la superficie interna del prepucio (Abb. 5), aunque se han descrito casos de afectación escrotal única 27. El comienzo es ähnlich einem las lesiones femeninas, con eritema pasajero, y la instauración posterior de máculas y Papulas de Farbe blanco marfil, brillantes, induradas y bien delimitadas en varias regiones peneanas. Con el tiempo, la piel läsionaler de las placas se atrofia, formándose una banda esclerótica blanquecina, compresiva, de 1 a 2 cm de tamaño, localizada en el extremo distalen del prepucio (Abb. 6).

Feige. 5 .— afectación del pene.

Feige. 6 .— Banda esclerosa en prepucio.

Cuando el proceso esclerótico progresa, el prepucio engrosado queda fijo y no puede ser retraído (fimosis), o puede retraerse con dificultad, y una vez retraído se fija imposibilitando el deslizamiento del prepucio sobre el glande (parafimosis). En esta fase, al liquen escleroso también se le denomina balanitis xerotica obliterante 7. En el curso de la enfermedad, se puede llegar a alterar el tamaño del orificio uretral, comprometiendo el flujo urinario. Incluso puede impedir la expulsión de un cálculo uretral como se describió en un caso 28 (Abb. 7).

Feige. 7 .— Evolución de la afectación del pene hacia la balanitis xerotica obliterante.

Lesiones cutáneas extragenitales

El 20% de los pacientes adultos presentan también lesiones extragenitales, general localizadas en la zona superior de la espalda (Abb. 8), El cuello, la région periumbilical, las axilas y la zona flexora de las muñecas (Abb. 9). Se han descrito casos de presentación Siguiendo las líneas de Blaschkolinien 29,30.

Feige. 8 .— lesiones en tronco.

Feige. 9 .— lesiones en cara flexora de muñecas.

Las lesiones cutáneas están constituidas Papulas o máculas blanquecinas atróficas, que se agrupan en placas redondeadas, bien delimitadas, con aspecto arrugado como el de un papel de cigarrillo, y con formación de tapones foliculares de queratina sobre los orificios de los conductos pilosebáceos o sudoríparos dilatados . La superficie es lisa, aunque en algunos casos puede ser hiperqueratósica y sobreelevada 31. Excepcionalmente se pueden ver lesiones ampollosas y hemorrágicas 32.

Las lesiones cutáneas ser asintomáticas Suelen. La afectación genital en los niños provoca la aparición de sintomas asociados como el prurito, ELdolor, el sangrado, la disuria o el ESTREÑIMIENTO. En los adultos se acompaña de prurito, escozor, disminución de la sensibilidad, molestias al orinar y discapacidad para las relaciones sexuales con Dyspareunie.

La histologia convencional (Abb. 10) 33 muestra hiperqueratosis ortoqueratósica en la Epidermis, atrofia, degeneración hidrópica de las células basales, hendiduras dermoepidérmicas y ocasionales tapones córneos ortoqueratósicos de los orificios foliculares y ecrinos en las lesiones cutáneas. En Dermis papilar aparece Ödem y homogenización del colágeno, adoptando un aspecto en vidrio esmerilado. Se Aprecia un infiltrado fokale perivaskuläre o en banda de células mononucleares y células plasmáticas, que separa la Dermis papilar edematosa de la Dermis reticularis, junto a capilares dilatados. En casos Avanzados la piel adquiere el aspecto de un proceso cicatrizal inespecífico. Estas lesiones histológicas del liquen escleroso pueden asociarse ein cambios de liquen plano o Morfea 34,35.

Feige. 10 .— Imagen histopatológica (HE).

El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos policlonales para colágeno I y III, y un anticuerpo monoklonalen para elastina demuestra una anomala distribución de ESTOS, que contribuye a la Fragilidad y atrofia clínicamente evidentes 36.

Dos tercios de los casos infantiles experimentan mejoría o curacion al llegar la menarquia 7 mientras que las formas del adulto tienden a la cronicidad, con fases de exacerbación y remisión. Los cambios histológicos epidérmicos prominentes como la atrofia, la Hyperplasie y el taponamiento folicular se asocian a un peor PRONOSTICO 17.

En el 5% de los casos, sobre todo en los de larga evolución, se desarrolla un Karzinom espinocelular 37. Aunque clásicamente se ha referido una Bürgermeister frecuencia de esta complicación evolutiva de mujeres 21. Recientes trabajos han demostrado una incidencia ähnlich de Karzinom espinocelular sobre liquen escleroso en hombres y de mujeres 38. También se ha debatido el papel que puede desempeñar como Cofaktor oncogénico el VPH 39.

Se han descrito repetidamente casos de coexistencia de liquen escleroso con lesiones de liquen plano 40 y Morfea 41. con ambos a la vez 42 e incluso con esclerodermia sistémica 34. La posible relación entre el liquen escleroso y la Morfea ha sido, y es todavía, objeto de Debatte 43. Algunos autores consideran ambos procesos como manifestaciones de una misma enfermedad con un distinto grado de afectación de la piel 44. mientras que otros Opinan que se trata de dos entidades independientes 45,46. Aunque en general el diagnóstico diferencial permite distinguir una de otra, las lesiones muy evolucionadas pueden resultar confusas e, incluso, a veces, en una misma lesión se pueden observar rasgos de los dos PROCESOS 43.

En un trabajo reciente 47 se ha comunicado la Asociación del liquen escleroso con proliferaciones melanocíticas. En un estudio de cohorte sobre 11 pacientes de edad media de 40 años con lesiones pigmentadas (nevos) de Vulva, Perine o pecho, sobre lesiones de liquen escleroso o en la periferia de estas, se llevo ein cabo un estudio anatomopatológico comparando los hallazgos con lesiones pigmentadas de pacientes controles. Los datos histológicos mostraron unas características similares a las de los nevos melanocíticos persistentes tras extirpación quirúrgica incompleta, y a un Melanom recordaban.

DIAGNOSTICO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico se sospecha por la sintomatologia y se confirma con el Estudio anatomopatológico. Algunas veces el liquen escleroso leve simula otras enfermedades como el liquen plano erosivo, que puede producir placas blancas y cicatrices de forma ähnlich; VITILIGO e hipopigmentación postinflamatoria, por ejemplo, Herpes genitalis recidivante tras; formas atróficas de liquen plano, en el que a diferencia del liquen escleroso suele haber afectación de Vagina y boca; cicatrices en las que la esclerosis Histologie se distribuye irregularmente; Morfea o toxicodermias esclerodermiformes en las que la esclerosis es más profunda, liquenificación, atrofia posmenopáusica, penfigoide cicatrizal, vulvitis candidósica atrófica y leucoplasia, con la que a menudo coexiste 26.

Keine existe un tratamiento absolutamente eficaz. Sólo los Kortikoiden tópicos potentes controlan los sintomas y mejoran la evolución, aunque su uso prolongado puede aumentar la atrofia Cutanea 48. En las lesiones vulvares intensas está indicado el propionato de clobetasol al 0,05% dos veces al día Durante 4 o 6 semanas, Pasando después ein un Corticoide tópico de Menor potencia Durante 3 o 4 meses más, ein días Alternos o dos veces por semana. Con frecuencia existen recidivas si se suspende el tratamiento por completo 49. pero responden bien a la restauración del tratamiento 50. Según Recientes trabajos el tratamiento con Kortikoiden tópicos de larga duración, puede asociarse con la reactivación oportunista de infecciones latentes por VPH mucoso-trópico de Alt y bajo riesgo, por lo que el seguimiento ein largo plazo es imprescindible 51.

En un estudio aleatorizado sobre 79 pacientes adultos, la remisión de los sintomas se produjo en el 75% de los pacientes tratados con clobetasol, en el 20% de los tratados con testosterona, en el 10% de los tratados con progesterona y en el 10 % de los tratados con Placebo 52.

Recientemente se han publicado casos extragenitales tratados con fototerapia con rayos ultravioleta A (UVA) 53; los pacientes recibieron aproximadamente 40 sesiones de tratamiento de 10 semanas con una dosis acumulada de 800 J / cm 2 Otros casos se han tratado con Calcipotriol 54. aunque otros autores keine han encontrado éxito con este último 9. De 2 casos en los que se demostró la existencia del VPH por inmunohistoquímica y por técnicas de hibridación in situ, se consiguió una rápida mejoría con el tratamiento con Imiquimod respecto al tratamiento previo con Kortikoiden, mucho más lento 12. La terapia fotodinámica del liquen escleroso Vulva mejoró el prurito de 10 de 12 mujeres tratadas 55.

La cirugía y el láser 56,57 llegan ein mejorar el estado de las lesiones, pero la recidiva alcanza al 85% de los casos. Sin embargo, Sohn Utiles para las cicatrices y disfunciones, como la fimosis inducida por el liquen escleroso, en la que es necesaria la circuncisión. De hecho, la postectomía es el tratamiento de elección en los adolescentes 58.

Es preciso el seguimiento continuado para Steuer de infecciones bacterianas o micóticas concomitantes. El hecho de que el liquen escleroso puede sufrir un proceso de malignización aconseja REVISIONES al menos dos veces al año 59,60.

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