Mild Pyelektasie links kidney_1

Mild Pyelektasie links kidney_1

Mild Pyelektasie links kidney_1

OBJEKTIV. Das Ziel dieses Artikels ist es, die fetalen MRT-Muster komplexer urogenitalen Anomalien einschließlich Epispadie-Ekstrophie Komplex, Kloaken Malformation, Urogenitalsinus Anomalie, Urethralklappe und andere Ursachen zu präsentieren, ohne Oligohydramnie in der unteren Harnwege Dilatation führen. Relevante Embryologie werden überprüft, und praktische Punkte werden zur Verfügung gestellt, die bei der Interpretation helfen kann.

SCHLUSSFOLGERUNG. Komplexe urogenitalen Anomalien erkennbar Bildgebung Befunde im fetalen MRT. Imaging Ergebnisse können subtil sein; ein hoher Index der Verdacht und eine systematische Checkliste sind für eine genaue Diagnose nützlich. Die Vertrautheit mit fetalen MRT-Muster komplexer urogenitalen Anomalien ist von entscheidender Bedeutung für die Herstellung präziser Diagnosen, die wahrscheinlich Schwangerschaft Management auswirken, Beratung und postnatale Behandlung.

Angeborene urogenitalen Anomalien sind häufig, für die Bilanzierung 14. 40% der Anomalien auf die pränatale Sonographie nachgewiesen [1]. Mißbildungen des fetalen Harnwege ein breites Spektrum von Krankheiten von einer leichten, von geringer klinischer Bedeutung, zu schweren Anomalien umfassen, die die Lebensfähigkeit der Schwangerschaft oder erfordern intrauterine oder frühen Neugeborenen Intervention gefährden. Komplexe urogenitalen Fehlbildungen können tödlich sein, wenn sie in Oligohydramnie und schweren Lungenhypoplasie führen [2]. Andere Fehlbildungen kann nicht tödlich sein, kann aber hohe und langfristige Morbidität führen.

In unserer Praxis die häufigsten fetalen urologische Anomalien im fetalen MRT sind pelviectasis, ureteropelvic Kreuzung (UPJ) Obstruktion, Urethralklappe (PUVs) und dupliziert Kanalisationen. Andere komplexe urogenitalen Anomalien wie Kloaken Ekstrophie, Blasenekstrophie und Kloaken Dysgenesie sind weniger verbreitet. Eine genaue Charakterisierung dieser Anomalien hängt von Vertrautheit mit Mustern von Fehlbildungen in der MRT und einem hohen klinischen Verdacht. Die pränatale Bildgebung und Diagnose ermöglichen es dem Kliniker richtig beraten Familien und Schwangerschaft und Geburt Managementpläne vorschlagen. Wenn Sectio ratsam ist, die Lieferung kann unter Einbeziehung eines multidisziplinären Teams an einem tertiären Care Center geplant werden. Darüber hinaus dient Bildgebung oft als Straßenkarte für potenzielle pränatale und postnatale chirurgischen Eingriffen [3].

MRI wird häufig als Ergänzung verwendet zur Charakterisierung von fetalen urogenitalen Abnormalitäten Ultraschall. Obwohl Ultraschall der Referenzstandard für die fetale Auswertung ist, können bestimmte Faktoren, die die Beurteilung begrenzen. Die MRT ist eine nützliche Modalität, weil es nicht durch Fruchtwassermenge, mütterliche Habitus oder fötalen Position [4] beschränkt ist. MRT bietet qualitativ hochwertige fetale Bilder mit hervorragender räumlicher Auflösung und hat eine hohe T2 Kontrast zwischen flüssigen und festen Gewebe [5]. Darüber hinaus ist fetale Anatomie nicht durch mütterliche Darmgas oder Becken knöchernen Strukturen [6] verdeckt.

MRT Beurteilung der Gesunde Fetus

Die schwangere Patienten ist in der Regel in der Rückenlage abgetastet wird; jedoch während des dritten Trimesters, die Abbildung der schwangeren Patientin in einer linken Seitenlage hilfreich sein kann mütterliche untere Hohlvene Kompression von der schwangeren Uterus zu vermeiden. Imaging wird auf 1,5 T. Ein Körper Phased-Array-Spule durchgeführt wird, um die Mutter gewickelt. s Bauch. In unserer Praxis sind die ersten Bilder in großem FOV orthogonalen sagittale und koronale Bilder in Bezug auf die Mutter. Diese ersten Bilder liefern eine Gesamtansicht des Fötus und ermöglichen die Bestimmung der fetalen Situs. Der Gebärmutterhals ist in diesen Sequenzen enthalten Länge zu bestimmen und für Kompetenz zu bewerten. Die verbleibenden Sequenzen sind zugeschnitten auf den Fötus zu bewerten und in 3- bis 4-mm-dicke zusammenhängende Scheiben [7] erhalten.

Die Standard-MR-Protokoll für die fetale Bildgebung in unserer Einrichtung umfasst T2-gewichtete HASTE-Bildgebung, T2-gewichteten schnelle Bildgebung mit Steady-State-freie Prozession (FISP), Echo-Planar-Bildgebung (EPI) und T1-gewichteten FLASH-Bildgebung. HASTE, eine schwarz-Blut-Sequenz, ist unsere primäre Bildsequenz, weil es schnell Bilder mit feinen anatomischen Detail bietet. Die wahre FISP-Sequenz ist ein weißes Blut GRE-Sequenz, die hohe Gewebekontrast bietet und ermöglicht die Evaluierung des Gefäßsystems. T1-gewichtete Bildgebung ermöglicht bessere Darstellung von Blutungen, Leber, Schilddrüse und Mekonium. In unserer Einrichtung, eine große tertiäre Pflegeeinrichtung wird MRI in der Regel in Verbindung mit einem Third-Level-geburtshilflichen Ultraschalluntersuchung durchgeführt. Unsere Patienten sind in der Regel weniger als 18 Wochen. gestation, wobei die meisten Studien, die zwischen 20 und 26 Wochen gewonnen. Schwangerschaft.

Ultraschall kann eine fetale Blase so früh wie 10 Wochen zeigen. Trächtigkeit mit dem Beginn der fetalen Urinproduktion. Vor dem 8. 10 Wochen. Schwangerschaft, Fruchtwasser ist die primäre Dialysat von fötalen Blut über die durchlässige fötale Haut. Nach 12 Wochen, sollte eine Blase in allen Föten sichtbar gemacht werden [8]. Die normale Blase Hohlräume regelmäßig und Zyklen etwa alle 55 155 Minuten; jedoch ist die fetale Blase nie vollständig leer und enthält immer ein kleines Restvolumen [9. 10].

Bei flüssigkeitssensitiven Sequenzen, wird die Blase als runde oder eiförmige Struktur aus dem Becken mit einheitlich hohen Signal ergeben. Die Nabelschnur (superior vesical) Arterien kann auf beiden Seiten der Blase auf axialen oder koronale Bilder und als hypointensen Fluss Hohlräume auf T2-gewichteten und eile Bilder (Abb. 1A) erscheinen indentified werden. Die Identifizierung der paravesikalen Arterien ist wichtig, die Blase von anderen zystischen Strukturen innerhalb des Beckens zu unterscheiden. Die Blasenwand in Umfangsrichtung sollte glatt und gleichförmig in der Dicke sein. Nach ständiger Ultraschall Kriterien sollte die normale Blasenwand nicht dicker als 3 mm [11]. Auf MRI, wird am besten die Dicke der Blasenwand auf einer wahren Axial- oder sagittalen Ebene in Bezug auf die Blase ausgewertet.

Feige. 1A. MRT von gesunden männlichen Fötus mit 28 Wochen. Schwangerschaft.

EIN, Axial T2-Bild zeigt normale Blase (B), die innerhalb des Beckens mit seitlich Umbilikalarterien positioniert (Pfeilspitzen ). Blase enthält hyperintense T2-Signal. Es gibt entsprechende Menge an Fruchtwasser für das Gestationsalter.

Feige. 1B. MRT von gesunden männlichen Fötus mit 28 Wochen. Schwangerschaft.

B, Koronar T2 Bild zeigt normale Nieren (Pfeile ) Der erwarteten anatomischen Lage. Pelvicaliceal System wird nicht erweitert und der Harnleiter nicht zu sehen sind. Normale perirenalen Fett (Sternchen ) ist anwesend.

Feige. 1C. MRT von gesunden männlichen Fötus mit 28 Wochen. Schwangerschaft.

C, Sagittal T1-gewichteten Bild zeigt normale Blase mit hypointensen Flüssigkeit (Sternchen ). Dorsal Blase, normal hyperintensen Mekonium Signal (Pfeil ) Erweitert unter dem Niveau der Blasenbasis gesehen.

Hindernis für die Strömung von Urin wegen Fehlentwicklung der Harnröhre oder nonobstructive Ursachen, mit komplexen zugrunde liegenden Anomalien einschließlich Reflux und neurogene oder myopathischen Ursachen: Eine Blase kann aus zwei Gründen aufgetrieben werden. Es ist wichtig, Brutto Blase Aufdehnung von anderen Becken zystische Strukturen [10] zu unterscheiden. Bewertung der Größe der Blase und Beobachtung der Blasenentleerung sind wichtig bei der Beurteilung des Fötus.

Die Nieren sollten sorgfältig auf Größe ausgewertet werden, die Anwesenheit von dysplastischen Veränderungen (in der Regel durch die Gegenwart von Zysten parenchymalen abgeleitet) und pelviectasis oder ureterectasis. Die Nieren können sich in einem charakteristischen paraspinale Lage im Oberbauch identifiziert werden und werden als eiförmige Strukturen mit Zwischensignal auf T2-gewichteten Sequenzen gesehen. Die Nierensammelsysteme sind von erhöhten Signal und die von vorne nach hinten Nierenbeckendurchmesser ist am besten in der axialen Ebene gemessen. Nach 22 Wochen. Schwangerschaft, ein Vorwärts-Rückwärts-Nierenbeckendurchmesser von mehr als 7 mm kann anormal sein [12]. Der Verlauf der Harnleiter wird am besten auf koronale Bildgebung gesehen. Eine dünne Rand des erhöhten T2 Signalintensität, die perirenalen Fett repräsentiert, wird rund um die Nieren zu sehen und sollte nicht mit perinephric Fluid (Fig. 1B) verwechselt werden. Auf T2-Bilder kann die Nebenniere als Low-Signalkappe innerhalb der Nebennieren- Fossa gelegen visualisiert werden. Die Nieren können gelegentlich schwierig sein, aus den umliegenden Darm-Signal zu unterscheiden, vor allem zu Beginn des zweiten Trimesters. Wenn eine Niere kann nicht eindeutig in der Nieren Fossa identifiziert werden, eine spezielle Suche nach einer Eileiterbeckenniere, Cross-fusionierten ectopia oder Hufeisenniere sollte durchgeführt werden. Kleine dysplastische Nieren und Oligohydramnie tragen eine schlechte Prognose [10]. Je früher in der Schwangerschaft, dass Oligohydramnie vorhanden ist, desto schlechter ist die Prognose wegen der unzureichenden Entwicklung der Lunge. Frühe Oligohydramnie führt zu Lungenhypoplasie in ca. 80. 85% der Fälle. Ein Hauptziel der in utero Behandlungen ist Fruchtwassermenge zu erhalten Lungenreifung [10] zu unterstützen.

Dorsal der Harnblase sollte eine normale rektosigmoidalen colon gesehen werden. Sagittal T1-gewichteten Aufnahmen sind hilfreich, um die Anwesenheit von hyperintensen Mekonium im distalen Darm darzustellen (Abb. 1C). Die Produktion von Mekonium beginnt in der 13. Schwangerschaftswoche und erreicht den Analkanal bei etwa Woche 20. Daher hyperintensen Mekonium auf T1 Bilder zuverlässig im Rektum nach dem 20. Schwangerschaftswoche [2 zu sehen ist. 13].

Die Bestimmung des Geschlechts in einem Fötus mit komplexen urogenitalen Anomalien können zum Aufbau einer Differentialdiagnose nützlich sein. Abnormalitäten wie Triade-Syndrom und PUVs treten vor allem bei männlichen Föten. Megazystis-Mikrokolon. Darm-hypoperistalsis Syndrom und Kloakenmissbildungen kommen fast ausschließlich bei Frauen [14. 15 ].

Die fetale Muskel-Skelett-System kann ohne weiteres mit EPI-Sequenzen ausgewertet werden, da sie Knochen als hypointense Strukturen zeigen und zeigen auch die hyperintensen knorpeligen Epiphysen [16]. EPI ermöglicht hervorragende Bewertung der Axial- und appendicular Skeletts. Die Schambeine zwischen 18 und 20 Wochen verknöchern. Schwangerschaft [17. 18]. Aus unserer Erfahrung mit einer wahren Axialebene und 3-mm Schichtdicke können die Schambeine und Symphysis pubis ausreichend von 20 Wochen (Fig. 2) ausgewertet werden. Auswertung der Wirbelsäule und Extremitäten ist wichtig für die Darstellung des Körpers und der Wirbelanomalien.

Blasenekstrophie tritt von 1 pro 10.000 bis 1 pro 50.000 Lebendgeburten in. Diese Einrichtung ist häufiger bei Männern, mit einem Mann-Frau-Verhältnis von 2,3. 5: 1 [8]. Pathogenese beginnt in der vierten Woche der Schwangerschaft, wenn mesenchymalen Zellen nicht zwischen dem Ektoderm des Bauches und der Kloake zu migrieren. Kein Muskel oder Bindegewebe bildet sich über der vorderen Bauchwand und einer diskreten Blase nicht gebildet ist [8]. Fetale Urin direkt in das Fruchtwasser ausgeschieden werden [19].

Mehrere MR-Funktionen können in der pränatalen Diagnostik von Blasenekstrophie unterstützen. In Blasenekstrophie wird eine normale Blase nicht identifiziert. Stattdessen ist eine infraumbilical Bauchdecke Masse vorhanden, oft mit geringen Einfügungs der Nabelschnur (Abb. 3A). Die Nieren und der Harnleiter sind in der Regel normal, was zu einer geeigneten Menge an Fruchtwasser und normalen Lungenentwicklung. T1 hyperintensen Mekonium Signal wird in der Regel innerhalb des Rektums zu sehen ist, einen normalen Anus und Enddarm darauf hindeutet, verglichen mit anderen komplexen urogenitalen Anomalien wie Kloaken Ekstrophie [20] (Fig. 3B). Wegen des Ausfalls der vorderen Bauchwandstrukturen normalerweise zu bilden, gibt es Diastase der Schambeinfuge. Assoziierte Mängel unter Beteiligung der Nieren, Wirbelsäule und unteren Extremitäten sind in der Regel fehlen [19].

Feige. 2. Axial echoplanare Bild des Beckens auf der Ebene der Schambeinfuge des männlichen Fötus bei 32 Wochen. Schwangerschaft. Weiße Pfeile zeigen verknöcherten Scham rami zu hypointensen; hyperintensen Knorpel (schwarz Pfeilspitzen ) Medial gesehen. Gerade lateral Schambeine sind hyperintensen Y-Fuge, Labrum und knorpeligen Femurköpfen (F). Blase (B) wird in geeigneter Weise hinter Beckensymphyse positioniert. Sacrum wird hinter Blase gesehen.

Unternehmen, die mit einem vorderen Bauchwand Masse zugeordnet sind, die Blasenekstrophie nachahmen können, umfassen gastroschisis, omphalocele und Kloaken Ekstrophie. In gastroschisis und Omphalozele, sollte eine normale Blase vorhanden sein. Die normale Blase ist in Kloaken Ekstrophie fehlt; gleichzeitige Darm und Wirbelsäule Anomalien sind in der Regel vorhanden. Das wichtigste Ergebnis in Blasenekstrophie ist ein abwesender Blase und infraumbilical Bauchdecke Masse. Dies sollte nicht mit isolierten kompletten Epispadie verwechselt werden. Eine Blase wird nicht in vollständigen Epispadie gesehen, weil die Patienten die sphincteric Mechanismus zum Füllen und Speichern von Urin in der Blase [19] fehlen. Es gibt keine untere vordere Bauchwand Beule mit isolierten kompletten Epispadie verbunden.

Sobald die Diagnose gestellt wird, sollten angemessene pränatale Beratung durchgeführt werden. Es sollten Vorkehrungen für die Lieferung an einem tertiären Care Center vorgenommen werden. Ein primäres Ziel in der postnatalen Management von Blasenekstrophie ist eine frühzeitige Schließung der Blase (Abb. 3C). Optimalerweise sollte der Operation innerhalb der ersten 48 Lebensstunden durchgeführt werden. Wenn Blasenekstrophie mit vollständiger Epispadie verbunden ist, Rekonstruktion der Genitalien durchgeführt werden müssen. Weibliche Genitalrekonstruktion oft gleichzeitig mit anfänglichen Blasenverschluss durchgeführt. Männliche Genitalrekonstruktion oft verzögert Penis Wachstum zu ermöglichen. Es gibt erhebliche Morbidität bei beiden Geschlechtern wie Inkontinenz und schlechte Fruchtbarkeit.

Kloaken Ekstrophie wird auch als omphalocele, Ekstrophie, Analatresie und Wirbelsäulendefekte (OEIS) -Komplex bekannt. Diese komplexe Assoziation von Fehlbildungen erfolgt von 1 pro 250.000 bis 1 pro 400.000 Lebendgeburten in [9] und die Ursache ist unbekannt. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen, und es wird häufiger in Mehrlingsschwangerschaften [21] gesehen. Obwohl Kloaken Ekstrophie mit hoher Morbidität verbunden ist, haben Fortschritte in der Medizintechnik dramatisch verbesserten Überleben. Es wird geschätzt, dass mit Kloaken Ekstrophie haben eine 90% ige Überlebensrate Geborenen [9].

Der embryologischer Defekt ist das Versagen der Kloaken Trennung, die auf eine anhaltende Kloake, rudimentär Enddarm führt, und Analatresie. Die Harnleiter, Ileum und rudimentäre Enddarm wird in ein gemeinsames Reservoir öffnen. Dieser Defekt verhindert eine normale vordere Bauchwand Verschluss. Die Kloaken Membran instabil und bricht um das fünfte Embryonalwoche, die sowohl die Blase und das Rektum freilegt. Dieses anomale Sequenz führt zu charakteristischen Darm und Blase Ekstrophie. Die Genitalien oft erscheinen. dupliziert. als Folge eines Ausfalls der normalen embryologischen Fusion (Fig. 4). Assoziierte lumbosacral Wirbelanomalien vorhanden sein [21].

Die MRT ist eine sinnvolle Ergänzung bei der Festlegung der Verdacht auf Kloaken Ekstrophie zu Ultraschall. Eine systematische, gewidmet Orgel basierte Suche ist wichtig, subtile Anomalien zu erkennen. Das Vorhandensein von mehreren fetalen Anomalien mit einer Mittellinie ventralen Defekt kombiniert sollte den Verdacht auf Kloaken Ekstrophie [21] erhöhen. Die Hauptdiagnosekriterium ist eine abwesende Blase mit einer minderwertigen-vorderen Bauchwand Masse (omphalocele) in Zusammenhang mit anderen Anomalien gesehen wie lumbosakralen Anomalien, Gliedmaßendefekte, renalen Anomalien, Aszites, Fehlen normaler Mekonium Signal innerhalb des Rektums oder aufgeweitet pubis [8] (Fig. 5A). Ein omphalocele ist eine ventrale Wanddefekt in dem ein Teil der Bauchorgane in die Basis der Nabelschnur herniates. Die herniated Eingeweide. die nur von der Leber oder Darm zu große Defekte enthält, die meisten der Bauchorgane liegen kann. durch eine Membran abgedeckt sind [3]. MRT ist ausgezeichnet, das Ausmaß der Bauchorganbeteiligung in der Darstellung. T1-gewichtete Bildgebungshilfsmittel in den Teil der herniated Leber Auswerte- und hilft auch, das Mekonium Signal innerhalb des distalen Darm zu charakterisieren. Das Ausmaß der herniated Darmschlingen nicht Mekonium enthält, kann gesehen auf T2-gewichtete axiale und sagittale Bilder werden. Keine Blase im Becken identifiziert und Scham Diastase mit erhöhtem seitlichen Spreizen der Beckenkamm vorhanden ist, und ist in der Regel schwerer als die mit Blasenekstrophie verbunden.

Feige. 3A. MRT Blasenekstrophie.

EIN, Männlich Fötus bei 29 Wochen. Schwangerschaft. Sagittal T2-Bild zeigt infraumbilical Bauchwanddefekt mit geringer Einfügungs von Nabelschnur (Pfeil ). Niedrige Bauchwanddefekt mit Masse (Pfeilspitze ) Stellt exstrophied Beckeninhalt. Normale Blase wird nicht identifiziert. Normale Menge an Fruchtwasser zu sehen ist.

Feige. 5A. MRT von Kloaken Ekstrophie und Einzelniere.

EIN, Weibliche Fötus 22 Wochen. Schwangerschaft. Midline sagittal (EIN ) Und axial (B ) T2-Bilder zeigen vordere Bauchwanddefekt mit exstrophied Darms (Pfeilspitze ). Leber (Pfeile ) Im Oberbauch vorhanden. Eine kleine Menge herniated Leber ist überlegen und lateral herniated Darm gesehen. Blase nicht vorhanden ist und es ist normal Menge Amnionflüssigkeit. Solitary Niere (K, B ) Ist im Normal paraspinale Lage.

Feige. 5B. MRT von Kloaken Ekstrophie und Einzelniere.

B, Weibliche Fötus 22 Wochen. Schwangerschaft. Midline sagittal (EIN ) Und axial (B ) T2-Bilder zeigen vordere Bauchwanddefekt mit exstrophied Darms (Pfeilspitze ). Leber (Pfeile ) Im Oberbauch vorhanden. Eine kleine Menge herniated Leber ist überlegen und lateral herniated Darm gesehen. Blase nicht vorhanden ist und es ist normal Menge Amnionflüssigkeit. Solitary Niere (K, B ) Ist im Normal paraspinale Lage.

Feige. 5C. MRT von Kloaken Ekstrophie und Einzelniere.

C, Weibliche Fötus 22 Wochen. Schwangerschaft. Axial echoplanare Bild des Beckens zeigt abnorme Spreizen von hypointensen Hüftknochen (weiß Pfeilspitzen ). Normale Schambeinfuge ist nicht vorhanden; stattdessen wird exstrophied Darm ventral gesehen. Femurs (F) seitlich positioniert. Schwarz Pfeilspitze bezeichnet hyperintensen knorpeligen Strukturen von Hüfte. Entdeckungen sind subtil und sich noch deutlicher, wenn ein Vergleich mit normalem Aussehen der fetalen Beckenknochen in Abbildung 2 hergestellt wird.

Feige. 5D. MRT von Kloaken Ekstrophie und Einzelniere.

D, Anterior-posteriore Röntgenaufnahme des Beckens bei 22 Monaten des Alters zeigt typische Aussehen von Kloaken Ekstrophie: diastasis von Beckensymphyse, sakrale Anomalien und magensaftresistente Stoma-Website in der linken unteren Quadranten (Pfeil ). Beachten Sie, dass Identifizierung von niedrigen omphalocele sollten Suche nach assoziierten Anomalien aufzufordern.

Prenatal MR-Funktionen von Kloakenfehlbildungen variieren mit der Art der Malformation und dem Schwangerschaftsalter zum Zeitpunkt der Diagnose. Die Darstellung eines multizystische Becken Masse in der Regel aus einer dilatativen Blase zusammengesetzt und Hydrokolpos oder Hydrometrokolpos, fötaler Aszites und Hydronephrose sollte zur Diagnose führen (Fig. 6A und 6B). Die fötalen Dammes und äußeren Genitalien bewertet werden sollten; sie können jedoch schwierig sein, da der erwarteten Anomalien zu bewerten. Eine vergrößerte Klitoris kann das Aussehen einer Penisschaft [6] imitieren. Hyperintense T1 Signal sollte im Darm zu sehen ist; Jedoch ist das Vorhandensein von Mekonium Signal innerhalb des Rektums variabel in Abhängigkeit von der Anwesenheit oder Abwesenheit einer Fistel und dem Grad der Kommunikation. Normal Mekonium Signal unter dem Niveau des Becken zystische gesehen erstreckt unterstützt die Diagnose einer urogenital sinus oder Hydrokolpos oder Hydrometrokolpos, aber eine sehr kleine Kommunikation zwischen dem Rektum und urogenitalen System kann auf MRI nicht offensichtlich. Fetal Aszites ist weit verbreitet und wird als homogen erhöht T2-Signal ähnlich wie Fruchtwasser erscheinen. Nach unserer Erfahrung bietet das Auftreten von Aszites hohe Weichteilkontrast und bei der Beurteilung von anatomischen Anomalien weiter helfen können. Hyperintense T1 Signal sollte im Darm zu sehen ist; Jedoch ist das Vorhandensein von Mekonium Signal innerhalb des Rektums variabel in Abhängigkeit von der Anwesenheit oder Abwesenheit einer Fistel und dem Grad der Kommunikation (Fig. 6C). Die Fruchtwassermenge ist im allgemeinen normal zu verringert. Je nach dem Grad der Oligohydramnie können die Lungenvolumina verringert. Insgesamt kann der Fötus für das Gestationsalter klein sein. Andere Organsysteme können ebenfalls beteiligt sein, weil ein Kloakenanomalie als Teil eines breiten Spektrums von Anomalien auftreten, manchmal mit VACTERL (Wirbel, anal, Herz-, tracheale, Speiseröhren-, Nieren-, limb) Assoziation oder Schwanz Dysgenesie überlappende [3]. Subtile Wirbelanomalien (z Halbwirbel, kurz oder abwesenden sacrum, tethered Kabel) und Herzfehlern gesucht werden soll, kann aber schwierig sein, pränatal zu diagnostizieren [6].

Postnatal, neugeborene Mädchen mit Analatresie und einer einzigen perineale Öffnung sollte eine Kloakenfehlbildung zu haben [14] betrachtet werden. Es kann Virilisierung der äußeren Genitalien mit Vergrößerung der Klitoris (Abb. 6D) sein. Die genaue Ursache der Klitoris Erweiterung ist unbekannt, aber es wird angenommen, auf einen fundamental derangement der urogenitalen Entwicklung sekundär sein und im allgemeinen spontan normalisiert. Eine weibliche Karyotyp sollte bestätigt werden. Eine einzige perineale Öffnung ist typisch, aber Zubehör perinealen Öffnungen vorhanden sein. Genitography, Vaginoskopie, oder Zystoskopie allgemein ausgeführt, um die Ebene der Kommunikation zu bewerten. Anomalies wie bicornuate Uteri, Vaginalatresie oder dupliziert Vaginas vorhanden sein [14. 22]. Abbildung der Wirbelsäule, des Beckens, des Rückenmarks und der oberen Harnwege sollten zusätzliche Anomalien zu bewerten durchgeführt werden [6]. Sofortige postnatale Behandlung beinhaltet Dekompression der Harnwege und der frühen Ablen Kolostomie. Korrektur von schweren VUR wird häufig durchgeführt. Die definitive Reparatur beinhaltet die Abtrennung der Harnwege, des Rektums und der Vagina. Jeder Kanal wird auf den Damm in einer normalen Weise gebracht [14].

Feige. 6A. Urogenitalsinus.

EIN, Weibliche Fötus bei 27 Wochen. Schwangerschaft. Sagittal T2-Bild zeigt multizystische Beckenmasse der Blase nach vorn zusammengesetzt (Pfeil ) Und erweiterte Vagina posterior (Pfeilspitzen ), Markiert Aszites (A) und Hautödeme.

Lower Harnwegverschluss

Fetal unteren Harnwege Obstruktion (LUTO) ist auf einer Vielzahl von pathologischen Prozessen, die die Harnröhre wie PUVs, Harnröhrenstenose oder Harnröhren atresia [24] beeinflussen können. LUTO hat eine hohe Mortalität und Morbidität, wenn es mit zystischer Nierendysplasie und abnorme Nierenfunktion zugeordnet ist. Etwa 60% aller pädiatrischen Nierentransplantationen durchgeführt werden sekundär zu Nierenversagen, verursacht durch LUTO [25]. Progressive fetalen Nieren Kompromiss kann zu schweren Oligohydramnie, prädisponieren den Fötus Lungenhypoplasie und Positions Gliedmaßendeformitäten führen. PUV ist für etwa die Hälfte der LUTO Fälle [25]. PUVs treten in 1 pro 8000-1 pro 25.000 Lebendgeburten. Die Ursache ist unbekannt; jedoch ist eine Hypothese, dass die Ventile aus ungewöhnlichen Einführung der Mesonephros Kanäle in den fetalen Kloake führen [8]. PUVs sind in der Regel während des zweiten Trimesters, während komplette Blase Obstruktion (Harnröhren atresia) und Harnröhrenstenose sind eher zu präsentieren innerhalb des ersten oder frühen zweiten Trimester vorgeschlagen. Komplette Blase Obstruktion ist mit einer sehr schlechten Prognose verbunden.

Feige. 7A. Männliche Fötus bei 21 Wochen. Schwangerschaft mit der unteren Harnwege Obstruktion (LUTO).

EIN, Sagittal T2-Bild zeigt eine deutliche Erweiterung der Harnblase und Prostata Harnröhre (Pfeil ) Mit Oligohydramnie. Es gibt diffuse Verdickung der Blasenwand. Fruchtwassermenge ist gering. Darüber hinaus ist Thorax aufgrund pulmonale Hypoplasie klein.

Feige. 7B. Männliche Fötus bei 21 Wochen. Schwangerschaft mit der unteren Harnwege Obstruktion (LUTO).

B, Axial T2-Bild zeigt eine deutliche Erweiterung der Harnblase. Es gibt bilaterale pelviectasis (Pfeilspitzen ) Mit Auffälligkeiten von Nierenparenchym mit kortikalen Ausdünnung beider Nieren.

Feige. 7C. Männliche Fötus bei 21 Wochen. Schwangerschaft mit der unteren Harnwege Obstruktion (LUTO).

C, Koronar T2 Bild zeigt bilaterale dilatative und gewundenen Harnleiter (schwarze Pfeile ). Es gibt bilaterale pelvicaliceal Dilatation mit Ausdünnung der Nierenparenchym (weiße Pfeile ). Beachten Sie, dass dilatative Blase in Einstellung von Oligohydramnie schlägt LUTO.

Es ist schwierig, die genaue Ursache der Harnröhrenobstruktion pränatal [26] zu identifizieren. In unserer Praxis alle Feten mit Anzeichen einer Harnröhrenobstruktion werden unter dem Begriff gruppiert. der unteren Harnwege Obstruktion. mit einer Beschreibung der tragenden Funktionen. Die endgültige Diagnose des Unternehmens wird durch die postnatale Miktionszystourethrografie und cystourethroscopy gemacht. Der Schwerpunkt der pränatalen Bildgebung ist die Prognose des Fötus zu adressieren richtige Beratung zu gewährleisten und Patienten zu identifizieren, die von intrauterine Eingriffe wie vesicoamniotic Rangieren profitieren könnten. LUTO Prognose ist abhängig von fetalen Geschlecht, Schwangerschaftsalter, wenn die Behinderung Manifeste, der Grad der Oligohydramnie, und das Vorhandensein von Nierenzysten. Schlechte Ergebnis wird durch eine frühere Darstellung vorhergesagt.

MRI ermöglicht Bewertung der Menge an Fruchtwasser, das Auftreten des Nierenparenchyms, der Größe der Nieren, und der Grad der Harnleiter und Blase distention. Abbildungseigenschaften von LUTO umfassen einen großen, dickwandigen Blase oft den gesamten Bauch zu füllen. Je nach dem Grad der Behinderung und die Nierenfunktion, das Fruchtwasser von normalen variieren verringert sich deutlich. Wenn Oligohydramnie vorhanden ist, wird der Thorax oft klein mit hypoplastischen Lungen (Abb. 7A). Die Nieren können normal erscheinen oder dysplastische (Abb. 7B). Das Auftreten von Makro- oder mikrozystischen Änderung innerhalb des Nierenparenchyms mit einer hohen Rate von Nierendysplasie und Beeinträchtigung bei der Geburt verbunden. Allerdings ist vorherzusagen, die Unfähigkeit, Zysten zu zeigen nicht, dass Nierenerkrankung nicht vorhanden ist [25]. Oft werden die Harnleiter dilatiert und gewunden (Fig. 7C).

Ausgewählte Fälle von LUTO können von in utero Platzierung eines vesicoamniotic Rangieren profitieren zu Lungenhypoplasie verhindern und die Nierenfunktion zu erhalten. Biard et al. [27] berichteten über eine Reihe von 20 Fällen, in denen vesicoamniotic Rangieren in der Einstellung der dokumentierten Harnröhrenobstruktion durchgeführt wurde, Oligo- oder Anhydramnion, normalen männlichen Karyotyp, gut oder grenzwertig Urinprofil (auf der Grundlage von seriellen Blase Aspiration), und in Abwesenheit von andere Anomalien. Sie berichteten 91% Überleben nach 1 Jahr mit einem Drittel der Patienten, die eine Dialyse und Transplantation. Es ist wichtig zu beachten, dass vesicoamniotic Rangieren ein umstrittenes Verfahren mit einer hohen Rate von Shunt-Fehlfunktion trotz ausreichender Platzierung bleibt [11. 28. 29]. Ersatz des Shunts können mit zusätzlichen Risiken, wie Tod des ungeborenen Kindes, chorioamnionitis, vorzeitige Ruptur von Membranen und Fehl- oder Frühgeburt, für einen geschätzten Gesamt perinatale Verlustrate von 4% [30] zugeordnet werden. Definitive in utero Reparatur von PUVs mit fetalen Zystoskopie, die aber nicht den Standard der Behandlung, wurde ebenfalls erfolgreich und Harnwegverschluss für schwere als Behandlungsoption entstehen kann [31].

Die postnatale Management von PUV ist sofort Katheterplatzierung für Blasendrainage mit zystoskopische Ventil Ablation für die endgültige Behandlung. Outcome-Parameter sind die Nierenfunktion und Kontinenz. In einer Kohorte von Patienten mit einer Vorgeschichte von PUVs, Langzeit-Follow-up der Nierenfunktion im Alter von 20 Jahren im Endstadium einer Nierenerkrankung bei 38% und chronischem Nierenversagen in 51% ergab, [32].

Triad-Syndrom (das heißt Prune belly Syndrom, Adler-Barrett-Syndrom) tritt in 1 pro 50.000 Lebendgeburten. Triad-Syndrom ist fast ausschließlich bei Männern, die mit weniger als 5% der Fälle bei Frauen auftreten [33]. Die Trias von Symptomen gehören undescended Hoden; abnormal Harnwege durch geweitete gewundenen Harnleiter und Nieren-Dysmorphien; und ungewöhnlich lax, mangelhafte Bauchwandmuskulatur [1]. Die meisten Fälle sind sporadisch, mit selten berichteten Fälle von familiärer Auftreten.

Feige. 8A. Triad-Syndrom.

EIN, Männliche Fötus bei 20 Wochen. Schwangerschaft. Sagittal T2-gewichteten Bild zeigt deutliche Blase (B) Erweiterung aber normales Volumen von Fruchtwasser. Die Lungen werden durch massiv aufgeblähten Bauch komprimiert. Bilaterale Hydronephrosen vorhanden ist; pelvocaliectasis (Pfeil ) Und Hydroureter (Pfeilspitzen ) Sichtbar.

Feige. 8D. Triad-Syndrom.

D, Lateral Miktionszystourethrogramm zeigt große Blasenkapazität mit typischen Ausdehnung der hinteren Harnröhre in funnellike Konfiguration (Pfeil ). Kontrast Kontrastierung von Prostata Utriculus (Pfeilspitze ) Ist häufiger Befund bei Triade-Syndrom.

Die vorderen Bauchwand Muskeln sind in 30% der Patienten mit Triade-Syndrom fehlt und durch dichte Kollagengewebe ersetzt, was zu einem faltigen, prunelike Aussehen verleiht. In 70% der Fälle sind die Bauchwandgewebe hypoplastischem. Die urogenitalen Anomalien bestehen aus Nierenhypoplasie, Dysplasie, Harnleiter-Dilatation mit dicken Mauern, Megazystis, dilatative Prostataharnleiter und Prostata-Hypoplasie. Die Harnblase wird vergrößert, und wird oft verdickt; zwischen 25% und 50% der Patienten haben ein Patent urachus oder urachal Divertikel. Vesikoureteralem Reflux tritt auf etwa 75% der Patienten auf. Harnröhrenstenose oder Hypoplasie ist in allen Frauen mit Triade-Syndrom, was darauf schließen lässt, dass Harnröhrenobstruktion ist die zugrunde liegende Ursache [33]. Triad Syndrom wurde bei der Einstellung der normalen und verringerten Fruchtwassermengen [23 beschrieben. 28]. Oligohydramnie kann gesehen werden, wenn die Beziehung zwischen dem Winkel des Blasenhalses und der Harnröhre mit dem Wachstum der anatomischen Beckens verändert. Diese Änderung in der Harnröhren Kurs wird postuliert, Verzerrung der hypoplastischen Harnröhre zu verursachen, die hochgradige Behinderung führt. Eine Vielzahl von Atemwegserkrankungen, Magen-Darm, Muskel-Skelett-und Herz-Kreislauf-Anomalien können mit Triade-Syndrom zu sehen ist; Herz-Lungen-Probleme sind die lebensbedrohlichen [8].

Die Diagnose der Triade-Syndrom kann mit einer vergrößerten, dickwandigen Blase in einem Fötus vorgeschlagen werden; Uretererweiterung; und eine normale oder verminderte Volumen des amniotischen Fluids (Fig. 8A. 8B. 8C. und 8D). Bauchwand Auffälligkeiten, wie Muskel-Hypoplasie, sind nur schwer in der MRT zu erkennen; kann es jedoch zu grob Bauchauftreibung aufgrund der laxen vorderen Bauch und stark erweitert Blase. den Fötus als männlich identifizieren kann die Diagnose unterstützen. Zusätzlich ist ein kleiner Thorax mit hypoplastische Lungen allgemein gesehen.

Megazystis-Mikrokolon. Intestinale Hypoperistalsis Syndrom

Ursprünglich im Jahr 1970 beschrieben, Megazystis-Mikrokolon. Darm-hypoperistalsis (MMIH-)-Syndrom ist eine seltene angeborene Syndrom, das vorwiegend bei Frauen auftritt [15]. Dieses Syndrom ist durch eine massiv dilatative Harnblase, unvollständige Darmrotation, Mikrokolon und Dünndarm Dilatation mit hypoperistalsis im gesamten Darm-Trakt aus. Verminderte Muskeltonus ist in der Darm und Harnwegen, aber die genaue Ursache ist unbekannt. Auf histologische Untersuchung, normale Ganglienzellen und Nerven vorhanden sind. Typische pränatalen Befunde wurden beschrieben Megazystis und Hydronephrose mit der Abwesenheit von Oligohydramnie enthalten [34].

Pränatale MRT kann helfen, die Diagnose dieser seltenen Einheit vor. Eine distended Harnblase ist vorhanden mit bilateralen Hydronephrose. Es gibt keinen Beweis Blasenobstruktion vorzuschlagen, weil die Nieren-Parenchym cortex gehalten wird und es eine normale oder erhöhte Menge an Fruchtwasser. Dokumentation von Sex ist wichtig, weil diese Einheit fast ausschließlich bei Frauen gesehen wird, so MMIH- Syndrom von anderen Formen der LUTO [35], um weiter zu differenzieren zu helfen. Die hintere Harnröhre wird nicht erweitert, die auch bei der Differenzierung MMIH- Syndrom von PUVs (Abb. 9A) helfen werden. Auf der pränatalen Ultraschall kann erhöhte Echogenität des Darms zu sehen. Bowel Aufblähung kann nicht in der Einstellung eines massiv aufgeblähten Blase aufgrund der technischen Beschränkungen von Ultraschall gesehen auf der pränatalen Ultraschall werden. Patienten mit MMIH- Syndrom, die vesicocentesis oder vesicoamniotic Rangieren zeigen Darm distention unterziehen, nachdem die Blase entspannt wird. Dieser Befund hilft weiter, die vorgeburtliche Diagnose zu bestätigen; jedoch ist diese invasive Verfahren wahrscheinlich nicht erforderlich, da weder Nierenschäden noch schwerer Oligohydramnie tritt in der Regel [34]. MRI wird ein Kleinkaliber Kolon mit herabgesetzten oder fehlenden Mekonium im distalen Kolon (Abb. 9B) zeigen. Die Lungenvolumina sind normal.

Feige. 9A. Megazystis-Mikrokolon. Darm-hypoperistalsis (MMIH-) Syndrom in der weiblichen Fötus bei 26 Wochen. Schwangerschaft.

EIN, Sagittal T2 Bild zeigt dilatierte Blase (B) und normale Volumen der Fruchtwasser. Posterior Harnröhre wird nicht erweitert.

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