Motor neuropathy_16

Motor neuropathy_16

Motor neuropathy_16

Paraneoplastic Motor Neuropathien

  • Onset: Nach der Diagnose des Tumors
  • Epidemiologie: Mehrheit männlich & gt; 50 Jahre
  • klinisch
  • Schwäche
  • Asymmetrisch; Arme gt; Beine
  • Mild
  • Untere Motoneuron nur
  • Normale bulbar
  • Cramps: Schmerzliche
  • bei einigen Patienten Painless
  • Kurs: Progressive stabilisiert dann oder verbessert
  • Verknüpft mit
    • Non-Hodgkin-Lymphom
    • Auch andere Lymphome & myeloproliferative Erkrankungen 4
    • Labor
      • CSF: Keine Zellen; Mild erhöhte Protein
      • MRT: Rückenmark normalen
      • ? Neuronopathie
      • Tiermodell: Ähnliche Störung bei Mäusen 2 Maus-Leukämievirus
      • Siehe auch: Paraneoplastic Lower Motoneuron-Syndrom
      • Paraneoplastic Lower Motor Neuron-Syndrom 8

        • Epidemiologie: Single Patient, 72 Jahre alt weiblich
        • Onset: 4 Monate vor der Diagnose von Tumor
        • klinisch
        • Schwäche
        • Asymmetrische bei Beginn
        • Arme & Beine
        • Schwer
        • Untere Motoneuron nur
        • Bulbar: Hypophonie; Dysphagie; Einseitige Fazialisparese
      • Schmerzlos
      • Kurs
        • Progressive über Monate
        • Verbesserung nach der Tumorentfernung
        • Die langfristigen Rest Behinderung
        • Sensation: Normal
        • Sehnenreflexe: Absent
        • CNS: Transient Schwindel & Nystagmus
        • Verknüpft mit
          • Duktale Adenokarzinom der Brust
          • Labor
            • Antikörper
              • Serumbindung an βIV Spektrin, Isoform I (Bands auf MW 250 kD & 140kD)
              • Serm Bindung Anfangssegmente Axon & Knoten Ranvier in Rattenhirn
              • Electrophysiology
                • EMG: Denervation
                • NCV: Kleine CMAPs; Kein Leitungsblock
                • MRT: Rückenmark mit hoher Signalflecken auf T2
                • ? Neuronopathie
                • Die immunsuppressive Behandlung: Keine Reaktion
                • Siehe auch: Paraneoplastic Motor Neuropathien
                • HOPKINS «-Syndrom: Akute post-asthmatischen amyotrophy

                  • klinisch
                  • Beginn
                  • Alter: 1 und 13 Jahren
                  • Nach einer akuten Asthmaanfall: Die Latenzzeit 1 bis 18 Tage
                  • Leichte Schmerzen: Gliedmaßen, Hals oder Meningismus
                  • Schneller Beginn Schwäche
                • Schwäche
                  • Einzel Glied; Asymmetrisch; Kann sein, Proximale gt; Distal
                  • Schwere: Leichte bis schwere
                  • Arm oder Bein
                  • Wasting: betroffene Extremität
                  • Sensory: Normal
                  • Sehnenreflexe: Reduziert
                  • Prognose: Dauerlähmung
                  • Labor
                    • EMG: Denervation
                    • CSF
                      • pleocytosis
                      • Eiweiß: Erhöht
                      • MRI: Kann in Rückenmark Signal (T2) zeigen
                      • Post-Polio-Syndrom

                        Old Polio
                        Asymmetrische Atrophie & Schwäche

                        Atrophic rechtes Bein (Pfeil) in Patienten
                        mit Gelähmten Polio 70 Jahre in Vergangenheit

                        • Diagnostische Kriterien: Klinische
                        • Geschichte von Polio
                        • Teilweise oder vollständige neurologische & funktionelle Erholung
                        • Stabile Funktion gt; 15 Jahre
                      • Onset von
                        • Ermüden
                        • Muskelschmerzen
                        • Funktionsverlust
                          • Normalerweise 2 Muskel-Skelett-Erkrankung
                          • Neue Schwäche ist selten
                          • Neurologische Untersuchung
                            • Untere Motoneuron-Syndrom (bestätigt durch EMG oder MRT)
                              • Messbare Kraftverlust ist selten
                              • Verminderte oder fehlende Sehnenreflexe
                              • Keine Sensibilitätsverlust
                              • Andere
                                • Keine andere Erklärung für die Symptome
                                • Gelenkschmerzen & Kälteintoleranz kann das Syndrom begleiten
                                • Laborfunktionen
                                  • CK: Erhöhte
                                  • Electrophysiology
                                    • Sehr große Motoreinheiten (bis zu 10-mal normal)
                                    • Einige Fibrillierungen & positive scharfe Wellen selbst bei stabilen Patienten
                                    • Muscle Pathologie
                                      • In der Nähe eine volle Deckung der Stärke & stabil
                                        • Typ I Muskelfasern Vorherrschaft
                                        • Persistent oder eine neue Schwäche
                                          • 50% Typ-I-Fasern
                                          • Angular Fasern; Atrophie + Hypertrophie
                                          • Neue Schwäche & hohe CK
                                            • Weitere kleine Winkel Fasern
                                            • Muskelfaser Nekrose
                                            • Empfohlene Übung
                                              • Mild Parese: Krafttraining
                                              • Moderate Parese: Submaximal Ausdauer
                                              • Schwere Parese: keine; Gemeinsame Verstrebungen
                                              • monomeren Amyotrophie

                                                • Nosologie
                                                • Hirayama-Krankheit
                                                • Kurs: Progressive Schwäche über 1 bis 4 Jahre; Dann Plateau
                                                • Mehr zu Flexion Myelopathie im Zusammenhang mit
                                              • O’Sullivan-McLeod-Syndrom
                                                • Kurs: Langsame Progression über Jahrzehnte
                                                • Juvenile Muskelatrophie der distalen oberen Extremitäten (JMADUE)
                                                • Epidemiologie
                                                  • Männlich gt; Weiblich: Bis zu 10: 1
                                                  • Familiengeschichte
                                                    • Normalerweise sporadisch
                                                    • Gelegentliche familiäre Auftreten
                                                      • Dominant 13 oder rezessive
                                                      • Geographic: Gemeinsame in
                                                        • Eastern India 7
                                                        • Taiwan
                                                        • Sonstiges: Japan, Sri Lanka, Indonesien, Korea, Hong Kong, Malaysia
                                                        • Verband: Schwere körperliche Aktivität vor Beginn
                                                        • Mögliche Ursachen
                                                          • Zervikale Myelopathie, Zentral: Nackenflexion induziert
                                                          • Motoneuronerkrankung
                                                          • Genetische Assoziationen
                                                            • Koreaner 16
                                                              • KIAA1377. G668S
                                                              • C5ORF42. P1794L
                                                              • FLNA. XLPH-EDS (Ehlers-Danlos-like) 21
                                                              • Klinische 17
                                                                • Beginn
                                                                  • Alter: Die mittlere 15 bis 20 Jahren; Bereich von 13 bis 25 Jahre; Bis zu 40 Jahre in Indien
                                                                  • Schwäche: Distal; Einzel Schenkel
                                                                  • Schwäche
                                                                    • Asymmetrisch
                                                                      • Oft vorherrschend in einem Arm
                                                                      • Subklinische Beteiligung anderer Arm: Common
                                                                      • Distal vorherrschend (97%): Proximale gt; Distal in 3% bis 10%
                                                                      • Hand & Unterarm
                                                                        • C8 & T1 C7, innervated Muskeln
                                                                        • Side: Rechts 1x bis 3x gt; Links
                                                                        • Kalte Parese: Mehr Schwäche & Steifheit in kaltem
                                                                        • Atrophie
                                                                          • Hände
                                                                          • "Oblique amyotrophy": Vergeudete C7 Muskeln mit erhaltenen Brachioradialis Bauch (C6)
                                                                          • Tremor oder Minipolymyoclonus (80%)
                                                                            • Auf Fingerstreckung
                                                                            • Irregulär & Grob
                                                                            • Gelegentliche andere Funktionen
                                                                              • Schwäche: Andere
                                                                                • ipsilateral Schulter
                                                                                • Progression an gegenüberliegenden Schenkel
                                                                                  • Frequenz: 18% — 40%
                                                                                  • Latenz: Bereich 2 bis 120 Monate, Die mittlere 43 Monate
                                                                                  • Normalerweise mildere Schwäche als erste Glied
                                                                                  • Schlechtere unter Einwirkung von Kälte
                                                                                  • Bewegungen
                                                                                    • Faszikulationen
                                                                                      • Bei den betroffenen Seite (47% bis 66%)
                                                                                      • Kann nicht symptomatisch sein
                                                                                      • Kontraktile fasciculation
                                                                                      • Minipolymyoclonus (85%)
                                                                                      • Sensorische Verlust
                                                                                        • Mild oder keiner in betroffenen Extremität
                                                                                        • Selten prominent
                                                                                        • Subjektive Taubheit (20%)
                                                                                        • Pin Verlust (C8 — T1)
                                                                                        • Beschwerden
                                                                                          • Cramps & Spasmen (30%)
                                                                                          • Nackenschmerzen
                                                                                          • Autonomic: Hyperhidrose (18%)
                                                                                          • Sehnenreflexe: In der Regel normal oder reduziert; Gelegentlich erhöht
                                                                                          • Keine Hirnnerven, Bein oder pyramiden Änderungen
                                                                                          • Krankheitsverlauf
                                                                                            • Typische monomeren amyotrophy 10
                                                                                              • Progression: Über 1 Monat bis 5 Jahre; 7% so lange wie 8 Jahre
                                                                                              • Statische nach Progression Phase: Kann Jahrzehnte anhalten
                                                                                              • Behinderung: Mild oder keine in 73%
                                                                                              • O’Sullivan-McLeod-Syndrom 6. Progression über Jahrzehnte
                                                                                              • Labor
                                                                                                • EMG
                                                                                                  • Ort der Pathologie
                                                                                                    • Die häufigsten: C8-T1
                                                                                                    • Teil Beteiligung: C7
                                                                                                    • Verschont: C5-C6
                                                                                                    • Gelegentliche: Beine
                                                                                                    • Kann bei asymptomatischen Gliedmaßen vorhanden sein
                                                                                                    • akut & laufende Denervation in 45% bis 70%: Fibrillationen
                                                                                                    • Chronische Denervierung
                                                                                                      • In den betroffenen Extremität (en) (100%): Besonders Faszikulationen
                                                                                                      • Gegenüberliegenden Arm oder unteren Extremitäten: 30% bis 100%
                                                                                                      • NCV
                                                                                                        • CMAPs: Klein in der betroffenen Gliedmaßen; Besonders Ulnarnerv
                                                                                                        • Geschwindigkeiten: Normal
                                                                                                        • Sensory: Normal
                                                                                                        • Sympathische Hautantwort: Kann abnormal
                                                                                                        • MRI
                                                                                                          • Cervical Pathologie
                                                                                                            • Rückenmarkschwund
                                                                                                              • Frequenz: 30% bis 50%
                                                                                                              • Ort: C6 & C7
                                                                                                              • Kann sein, asymmetrisch
                                                                                                              • Anterior Hörner, graue Substanz: T2-Signal
                                                                                                              • Nackenflexion
                                                                                                                • Posteriore epidurale Venenplexus: Engorgement
                                                                                                                • Posterior dura: Anterior Verschiebung
                                                                                                                • ? Einige Patienten mit unelastisch dura
                                                                                                                  • Kompression des Rückenmarks mit Nackenflexion 1
                                                                                                                  • Andere Studien 3
                                                                                                                    • Keine größeren Anomalien der Wirbelsäule
                                                                                                                    • Mild Flexion-induzierte Schnur Verschiebung
                                                                                                                    • Differentialdiagnose: HMN & Distal SMA. insbesondere HMN Typ 5
                                                                                                                    • Muskelatrophie: Gutartige untere Extremität (cruris) 11

                                                                                                                      • Epidemiologie
                                                                                                                      • 70 Fälle
                                                                                                                      • Männlich gt; Weiblich: 5: 1
                                                                                                                    • Onset Alter: Die mittlere 20 bis 41 Jahre
                                                                                                                    • klinisch
                                                                                                                      • Schwäche: posterior Beine
                                                                                                                        • Übliche: posterior Kalb; Peronei; Beinbeuger
                                                                                                                        • Selten: Quads
                                                                                                                        • Oft bilaterale (50%)
                                                                                                                          • Klinische oder subklinische
                                                                                                                          • Asymmetrisch: Einige
                                                                                                                          • Keine sensorische, bulbar oder oberen Motoneuron-Zeichen
                                                                                                                          • Sehnenreflexe: Meist reduziert
                                                                                                                          • Kurs
                                                                                                                            • Insidious Beginn
                                                                                                                            • Langsame Progression: Wenige Jahre
                                                                                                                            • Stabilisierung
                                                                                                                            • Labor
                                                                                                                              • MRI
                                                                                                                                • Der Verlust der Muskel mit Fettersatz
                                                                                                                                • Distribution: Untere Extremitäten
                                                                                                                                  • Distal Bein: Flexorenloge
                                                                                                                                  • Schenkel: Langer Kopf des Bizeps
                                                                                                                                  • EMG: Denervation
                                                                                                                                  • Muskelbiopsie: Denervation; gruppiert Atrophie
                                                                                                                                  • Gutartige unteren Extremitäten Muskelatrophie: MRT

                                                                                                                                    Beine. Die Beteiligung von Gruppen hinteren Muskel

                                                                                                                                    ZUSAMMENHÄNGENDE POSTS

                                                                                                                                    • Motor neuropathy_9

                                                                                                                                      Verstehen MMN MMN steht für multifokale motorische Neuropathie. MMN ist selten, und glaubte, eine Autoimmunerkrankung sein. Eine Autoimmunerkrankung entwickelt sich, wenn das Immunsystem Störungen und …

                                                                                                                                    • motorische Neuropathie

                                                                                                                                      C I D P U S A. O R G 1) Wie würden Sie die Präsentation eines typischen MMN Patienten beschreiben? Im Allgemeinen Patienten mittleren Alters, etwas häufiger bei Männern, mit langsam fortschreitende, asymmetrische distale …

                                                                                                                                    • Motor neuropathy_14

                                                                                                                                      Multifokale motorische Neuropathie (MMN) Fortschritte und Herausforderungen Varianten / MMN Übersicht / multifokale motorische Neuropathie (MMN) Fortschritte und Herausforderungen multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene …

                                                                                                                                    • Nano-Borsäure macht Motoröl …

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                                                                                                                                    • Motor neuropathy_13

                                                                                                                                      distale hereditäre motorische Neuropathie, Typ V Antonellis A, Ellsworth RE, Sambuughin N, Puls I, Abel A, Lee-Lin SQ, Jordanova A, Kremensky I, Christodoulou K, Middleton LT, Sivakumar K, Ionasescu …

                                                                                                                                    • Wie Sie das Beste Motoröl zu wählen …

                                                                                                                                      Wie Sie das Beste Motoröl für Ihr Auto zu wählen, wenn Sie suchen ein Motorenöl, viel zu punkten. die Chancen sind, werden Sie aus einer Vielzahl von in einer Vielzahl von Qualitäten eine geisttötende Auswahl an Optionen konfrontiert …