MPNST Diagnose, Behandlung, Prognose …

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Malignen peripheren Nervenscheidentumoren (MPNST)

Einführung

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNSTs) sind Sarkome, die mit der Nervenscheide, wie Schwann-Zellen, perineuralen Zellen oder Fibroblasten assoziiert von peripheren Nerven oder aus Zellen stammen. Weil MPNSTs aus mehreren Zelltypen entstehen können, kann die Gesamterscheinung stark von einem Fall zum nächsten variieren. Dies kann die Diagnose und Klassifikation etwas erschweren. In der Regel entsteht ein Sarkom von einem peripheren Nerven oder ein neurofibroma ein MPNST angesehen wird. Der Begriff MPNST ersetzt eine Reihe von bisher verwendeten Namen einschließlich bösartiger Schwannom, Neurofibrosarkom und neurogenen Sarkoms (Ref. 38).

Ein Sarkom ist als MPNST definiert, wenn mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt ist:

  1. Es ergibt sich aus einer peripheren Nerven
  2. Es ergibt sich aus einer bereits existierenden gutartiger Nervenscheidentumor (Neurofibrome)
  3. Es zeigt Schwann Zelldifferenzierung auf die histologische Untersuchung

Epidemiologie

MPNSTs umfassen etwa 5-10% aller Weichteilsarkome. Sie können entweder spontan oder in Assoziation mit Neurofibromatose-1 (NF1) auftreten.

Die Ätiologie ist unbekannt, aber es gibt eine höhere Inzidenz bei Patienten mit einer Geschichte der Strahlenexposition (Ref. 1, 2, 11 und 26). Bis zu 50% der MPNSTs treten bei Patienten mit NF1 (Ref. 9 und 22), was zeigt, die Tendenz für diesen Tumor von einem vorbestehenden Neurofibrom entstehen. Querschnittsstudien haben gezeigt, zuvor eine 1-2% Prävalenz von MPNST unter NF1 Patienten (Ref. 20), obwohl eine aktuelle Studie zeigten diese Patienten haben eine 10% Lebensdauer Risiko von letztlich die Entwicklung eines MPNST (Ref. 13).

Die Entwicklung von plexiform Neurofibrome wurde auf den Verlust von NF1 Genexpression in einem Mausmodell verbunden sind, während die Entwicklung von MPNST hat sich auf andere genetische beleidigungen, wie jene, denen p53 und p16 in Zusammenhang gebracht (Ref. 8, 32 und 34) . Während NF1 Genaktivität unabhängig nicht MPNSTs verursachen, kann es in der Tat, diese Patienten auf ein solches Ereignis prädisponieren.

MPNSTs treten in der Regel im Erwachsenenalter, in der Regel im Alter zwischen 20 und 50 Jahre alt. Etwa 10-20% der Fälle berichtet worden in den ersten zwei Lebensjahrzehnt auftritt (Ref. 10), mit gelegentlichen Fällen, in denen Säuglinge im Alter von 11 Monaten des Alters (Ref. 12).

Abbildung 1: Eine klinische Fotografie einer großen Masse des distalen Femurs.

Klinische Merkmale von MPNST

MPNSTs üblicherweise als einer größer werdenden Tastbefund. Schmerz ist eine variable Beschwerde. Schnelle Erweiterung erfolgt in der Einstellung von NF1 häufiger und sollte Sorge für maligne Entartung eines neurofibroma erhöhen. MPNSTs von peripheren Nerven entstehen, können in einer Vielzahl von klinischen Mustern führen, radikuläre Schmerzen einschließlich. Parästhesien. und motorische Schwäche. Die meisten MPNSTs treten in Verbindung mit großen peripheren Nerven wie dem Ischiasnerv. Der Plexus brachialis und der Sacralplexus (siehe Abbildungen 1 und 2).

Abbildung 2: AP und laterale Röntgenstrahlen der Masse in Abbildung 1 zu sehen.

Sie sind meist tief verwurzelten und beinhalten häufig die proximalen oberen und unteren Extremitäten sowie den Kofferraum. Neurofibromen Dermal oder flach plexiform, häufig in Fällen von NF-1 angetroffen haben maligne Transformation gezeigt zu unterziehen, und nicht in der Regel eine enge Überwachung erfordern nicht. Auf der anderen Seite, größere knotige mit großen peripheren Nerven und tiefe umfangreiche plexiform Neurofibromen assoziierten Tumoren haben das Potenzial, die maligne Transformation müssen durchlaufen und sollte fleißiger (Ref. 14) beobachtet werden. In seltenen Fällen mehrere MPNSTs kann in der Einstellung der NF1 entstehen. Die meisten dieser Tumore sind hochwertige Sarkome mit dem Potenzial betrachtet sowie zu metastasieren zu wiederholen.

Bezugnehmend auf ein Sarcoma-Team

Die Bedeutung eines Patienten auf einen tertiären Care Center mit einem formellen multidisziplinären Sarkom Dienst bezieht kann nicht genug betont werden. Ein multidisziplinärer Sarkom-Service wird in der Regel von Patienteninformationen überprüfen und einen Behandlungsplan im Rahmen einer formellen Sarkom Konferenz zu formulieren. Vertreter aller beteiligten Disziplinen werden in der Regel teilnehmen und aktiv teilnehmen. Dies erlaubt eine optimale Dialog und eine effiziente Koordination der Versorgung.

Imaging

Abbildung 3-5: MRT-Bild eines großen Weichgewebemasse.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Bildgebung Methode der Wahl. Zu einem gewissen Grad teilen MPNSTs grundlegende Abbildungseigenschaften mit ihren gutartigen Kollegen wie Neurofibromen und Schwannomen. Dazu gehören eine fusiform Form und eine Orientierung in Längsrichtung in Richtung des Nervs. Jedoch sind einige Unterschiede bemerkenswert. Große Tumoren (gt; 5 cm), die Invasion von Fett Ebenen, Heterogenität, schlecht definierten Margen und Ödeme, die Läsion umgeben, sind eher für MPNSTs (Refs 16 und 30.); siehe Figuren 3, 4 und 5.

Abbildung 6: Axial Bilder aus einem PET-Scan und die entsprechende CT-Scan.

Imaging-Studien der Brust sind ein wichtiger Bestandteil jeder anfänglichen Sarkom Auswertung. MPNSTs sind am ehesten in die Lunge, gefolgt von den Knochen und schließlich der Pleura zu metastasieren. Aus diesem Grund ist eine Computertomographie der Brust die bevorzugte Bildgebungsstudie für entfernte Krankheit zu screenen. Ein Knochen-Scan sollte auch identifizieren erhalten Knochenmetastasen zu helfen.

FDG-PET ist ein dynamisches Bildgebungsverfahren, die durch die metabolische Aktivität wertet quantitativ Beurteilung intrazellulären Glukosenutzung (Ref. 18). Es wurde, wie sie in Malignitäten gesehen gezeigt, zuverlässig zu Bereichen erhöhter Stoffwechselaktivität zu identifizieren; siehe Abbildung 6.

Während die FDG-PET ist bei der Aufdeckung von metastasierenden oder rezidivierenden Erkrankung (Ref. 18) als nützlich erwiesen, bleibt ihr Wert bei der Differenzierung von malignen Nervenscheidentumoren von gutartigen unklar (Refs. 15, 19 und 29). In jüngerer Zeit wurde vorgeschlagen, dass 18FDG PET Technologie prognostische Relevanz hat. Bei einer Überprüfung von 16 NF1 Patienten mit MPNSTs, SUV (standardisierte Aufnahme-Werte) Werte gefunden wurden langfristige Überleben mit einer Genauigkeit von 94% vorhersagen. Kaplan-Meier Überlebensanalyse zeigte eine mittlere Überlebenszeit von 13 Monaten bei Patienten mit SUV-Werten über 3, im Gegensatz zu einer Überlebenszeit von 52 Monate bei Patienten mit bedeuten SUV-Werten unter 3 (Ref. 4). Wie die Erfahrung mit der FDG-PET-Technologie wächst (Ref 18), die Klärung ihrer diagnostischen und prognostischen Auswirkungen erwartet.

MPNST Staging

Staging beschreibt die relevanteste Tumor-Eigenschaften und erlaubt wiederum für eine angemessene Planung und angemessene Behandlung. Darüber hinaus bietet Staging prognostische Informationen und ermöglicht einen Vergleich im Rahmen einer klinischen Studie. Im Allgemeinen Staging-Systeme sind so ausgelegt, entweder vorhandene Metastasen oder die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von Metastasen zu beschreiben. Im Hinblick auf Weichteilsarkome, ist Inszenierung abhängig von histologischen Grad, Tumorgröße, Tumortiefe und das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen. In Abwesenheit von nachweisbaren Metastasen, histologische Grad, Tumorgrße und Tumortiefe sind die stärksten Prädiktoren für eventuelle Metastasen. Die Bühne stützt sich auf bildgebenden Untersuchungen, die die lokale und entfernte Ausmaß der Krankheit und auf die histologischen Grad zeigen, die die histologischen Eigenschaften einzelner Tumorzellen beschrieben.

Eine Anzahl von Zwischenspeichersysteme wurden beschrieben. Die am häufigsten verwendeten Staging-System ist das American Joint Committee on Cancer Staging System für Weichteilsarkomen (siehe Tabelle 1). Stufe I beschreibt im Wesentlichen jede minderwertige kleine Weichteilsarkomen ohne Nachweis von Metastasen. Stufe II beschreibt kleine High-Grade-Tumoren und groß, aber oberflächlich hochgradigen Tumoren ohne Nachweis von Metastasen. Stufe III beschreibt hochwertigen große Tumoren, die tief sind. Stufe IV umfasst alle Tumoren mit dem Nachweis von Metastasen. Eine Einschränkung dieses Staging-System ist, dass es nicht des Tumors anatomische Lage widerspiegelt. Dies wurde als relevant demonstriert, vor allem im Rahmen von Lokalrezidiven (Ref. 33).

Tabelle 1: Die American Joint Committee on Cancer (AJCC) Staging System für Weichteilsarkom, 6. Auflage

* Die Tiefe wird oberflächlich bezeichnet (über der tiefen Faszie) oder tief (tief in die tiefe Faszie). Retroperitoneal Tumoren gelten als tief.

Eine Biopsie ist ein integraler Bestandteil des Staging-System. Es bietet sowohl eine histologische Gewebediagnose und die Fähigkeit, den Grad der Verletzung zu bestimmen. Diese Information wird wiederum ermöglicht eine angemessene Planung und adjuvante Behandlung, wie Bestrahlung oder Chemotherapie. Darüber hinaus wird diese Information in den Tumor Staging-Prozess eingearbeitet, die hinsichtlich der Erkrankung und Behandlung Verallgemeinerungen prognostische Informationen.

Feine Nadel Bestrebungen oder FNAs ist eine Biopsie-Methode verwendet, um einzelne Zellen für die zytologische Beurteilung erhalten. Es kann mit einer sehr kleinen Nadel durchgeführt werden, die leichter von dem Patienten toleriert wird, und ist oft nützlich, um die Anwesenheit von malignen Zellen zu etablieren. Es ist jedoch nicht groß genug, um die architektonische Muster innerhalb eines Tumors und aus diesem Grund zeigen, wird nicht oft verwendet, um eine anfängliche Diagnose. In den Fällen von etablierten Diagnosen, wie nach der chirurgischen Resektion eines Tumors, FNA oft erfolgreich eingesetzt werden kann Gewebe auf Probe, die verdächtigt wird erneut auftretende Erkrankung zu sein.

Abbildung 7: Axial Bild aus einem CT-gesteuerte Biopsie demonstriert richtig.

Eine zweite Art von Biopsie ist eine Hohlnadel oder Tru-cut Nadelbiopsie, die eine größere hohlgebohrte Nadelstärke verwendet eine erhebliche Gewebeprobe zu erhalten. Diese Art der Probe bietet Inspektion beider einzelnen Zellen sowie die architektonische Anordnung dieser Zellen in einem bestimmten Teil der Tumormasse. Diese Information ist oft wichtig, eine histopathologische Diagnose zu etablieren. In vielen tertiäre Versorgung Krebszentren, sind Nadelbiopsien Kern häufig entweder mit CT oder Ultraschall Bildführung durchgeführt wird; siehe Abbildung 7. Dies ist ein ambulantes Verfahren und ermöglicht für die Probenahme ausreichend Gewebe während Blutungen zu minimieren und minimiert Kontamination oder Aussäen von Surround-Gewebe mit Tumorzellen. Außerdem vermeidet es oft die Notwendigkeit für eine Vollnarkose. In einigen Fällen ist eine formale offene Biopsie erforderlich. Dies kann entweder eine Inzisionsbiopsie werden, wobei ein kleines Stück Gewebe aus dem größeren Tumormasse entfernt wird, oder eine Exzisionsbiopsie, in welchem ​​Fall der gesamte Tumor entfernt wird. Im Allgemeinen wird eine Inzisionsbiopsie empfohlen, wenn ein Sarkom vermutet wird.

Wer sollte das Biopsy Perform

Fehler, Komplikationen und Veränderungen im Ergebnis wurden gezeigt, erhöhen zu stark, wenn die Biopsie in einer verweisenden Institution durchgeführt wird, als auf ein Sarkom Behandlungszentrum gegen (Ref. 27). Dies unterstreicht erneut die Bedeutung der Überweisung zu einem tertiären Care Center mit einem multidisziplinären Team-Sarkom.

Eine Nadelbiopsie ist in der Regel ambulant durchgeführt, die den Patienten bedeutet nicht über Nacht im Krankenhaus bleiben müssen. Es wird in der Regel von einem interventionellen Radiologen durchgeführt, und es wird in der Regel entweder durch einen Ultraschall oder ein CT-Scan, um sicherzustellen, die richtige Platzierung der Nadel geführt. Normalerweise örtlicher Betäubung oder leichte Sedierung vorgesehen, um den Patienten Beschwerden zu minimieren. Sobald die Probe die Pathologen erhalten wird, kann die Probe unter dem Mikroskop überprüfen. Eine vollständige Überprüfung der Biopsie kann ein paar Tage dauern, oder sogar ein paar Wochen, abhängig von der technischen Beschränkung wie die Verwendung von speziellen Flecken.

Histologie

Figuren 8-9: Unter dem Mikroskop.

Das allgemeine Erscheinungsbild von MPNSTs ist eine dichte zelluläre Faszikel die sich abwechseln mit myxoid Regionen. Diese wirbelnden Anordnung von vermischte dicht und myxoid Bereichen wurde als marmorierte Muster beschrieben (siehe Abbildung 8). Die Zellen können Spindel mit sehr unregelmäßigen Konturen geformt sein. Alternativ kann in Form abgerundet oder fusiform werden Zellen können (siehe Abbildung 9). Kern Palisaden wurde auch gezeigt, aber in weniger als 10% der Fälle und auch dann nur fokal. Malignität wird durch Features wie Invasion in das umgebende Gewebe, Invasion von Gefäßstrukturen, Kernpolymorphie, Nekrose und mitotische Aktivität vorgeschlagen.

Histologische Eigenschaften von MPNST

Ungefähr 80-85% der MPNSTs sind Spindelzelltumoren mit fasciculating Muster, die histologischen Merkmale ähnlich denen eines Fibrosarkom enthalten. Sie sind oft hochwertige, was zeigt, 4 oder mehr Mitosen pro Hochleistungs-Feld. Die restlichen 15% der MPNSTs wird von Tumoren zusammengesetzt, die variable Differenzierung aufweisen, so dass sie Unter klassifiziert als getrennte Einheiten zu sein. Ein MPNST mit rhabdomyoblastic Differenzierung wird sowohl von Nerven- und Skelettmuskeldifferenzierung charakterisiert. Innerhalb dieser Kategorie ist der bösartige Tumor triton, die im Zusammenhang mit auftretenden Rhabdomyosarkoms spezifisch an ein MPNST bezieht. Andere Beispiele für MPNSTs mit Differenzierung umfassen Drüsen maligne Schwannom, epithelioid maligne Schwannome und oberflächliche epithelioid MPNST (Ref. 38).

90% der MPNSTs jedoch das Färbungsmuster sowohl fokale zu sein wurde festgestellt, und beschränkt sich auf wenige Zellen — S-100 wurde in etwa 50 identifiziert. Leu-7 und basisches Myelinprotein sind in 50% bzw. 40% der Fälle jeweils angegeben. In der Regel wird eine Kombination von Antigenen verwendet, um andere Spindelzellläsionen ausschließen zu helfen und die Diagnose von MPNST zu bestätigen.

Chirurgische Behandlung für MPNST

Die Grundlage der Behandlung ist die chirurgische Resektion. Das Ziel der Operation ist die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors mit negativen (breit) Margen zu erzielen. Dies bietet die beste Ergebnis in Bezug auf beide Lokalrezidiv und Fernmetastasen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie ist ein integraler Bestandteil der lokalen Seuchenbekämpfung in den meisten Weichteilsarkome werden und kann ebenfalls bei der präoperativen, intraoperative und postoperative Einstellungen für MPNST eingesetzt werden. Zusammen mit breiten chirurgische Exzision bietet Strahlentherapie lokale und Gesamtüberlebensraten, die denen nach Amputation ähnlich sind, und die kombinierte Modalität der Behandlung erlaubt häufig die Möglichkeit, Patienten erfolgreich schenkel Salvage-Operation zu unterziehen. Die Behandlung von Weichteilsarkomen mit adjuvante Strahlentherapie ist eine statistisch signifikante Senkung der Sätze der lokalen Wiederauftreten der Krankheit ergab. Es hat sich jedoch nicht hatte eine bedeutsame Reduktion entweder in Raten von Fernmetastasen oder das Gesamtüberleben (Ref 35 und 40).

Die präoperative externen Strahlentherapie wird vor der chirurgischen Resektion verabreicht. Dieser Ansatz bietet eine Reihe potenzieller Vorteile, darunter genaue Bestrahlungsplanung und Tumorlokalisation, kleineren Behandlungsvolumen und geringere Dosis Anforderungen. Die präoperative Behandlung bietet auch die theoretischen Vorteile der "Sauerstoff-Verstärkungseffekt" die argumentiert, dass die Strahlung Behandlung effektiver bei der Einstellung von gut mit Sauerstoff angereichert Gewebe ist. Schließlich führen die Strahlentherapie in erheblichen Tumornekrose, wodurch Tumor spill weniger wahrscheinlich, und in einigen Fällen erfolgreich machen Extremitäten-Erhaltungs technisch einfacher. Diese Vorteile kommen zu einem Preis von verzögerter Wundheilung, chirurgische Verzögerung nach Bestrahlungen und weniger Gewebe, aus dem eine Diagnose zu erhalten. In solchen Fällen ist eine postoperative boost Bestrahlungsdosis für positive Pannen verabreicht.

Die postoperative Strahlentherapie ist nach der chirurgischen Resektion verabreicht. Die postoperative Strahlentherapie bietet dem Patienten eine sofortige chirurgische Exzision, weniger Komplikationen bei der Wundheilung und eine größere Probe von dem eine Gewebediagnose zu machen. Nachteile sind jedoch größere Behandlungsvolumen, höhere Dosisanforderungen, und das Risiko des chirurgischen Narbe und Bett mit lebensfähigen Tumor Animpfen.

Wenn erwartet wird, dass eine enge oder mikroskopisch positiven Marge zum Zeitpunkt der Resektion auftreten wird, kann die intraoperative Strahlentherapie im OP nach der chirurgischen Resektion sofort verabreicht werden. Ebenso Strahlung über Katheter (Kunststoffrohre) verabreicht, die in dem chirurgischen Bett zum Zeitpunkt der Resektion und geladen mit radioaktivem Material in der peri-operative Zeitraum implantiert werden, ist eine weitere Option, die mit einem engen oder positive Marge zu helfen betrachten kann. Diese Art der Strahlung wird als Brachytherapie bezeichnet. Beide Verfahren bieten Schwerpunkt konzentrierte Behandlung, begrenzte Kollateralschäden an das umliegende Gewebe, insgesamt kleiner Dosen, und eine minimale bis keine Verzögerung bei der Behandlung nach Resektion. Jedoch werden diese Behandlungsmethoden eingesetzt, ohne endgültige Pathologie Marge Ergebnisse zu kennen. Sie können auch bei der Wundheilung Problemen führen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird für eine systemische Krankheit bestimmt, die entweder zu klein ist, zu erkennen oder zu diffus, lokale Behandlungstechniken unwirksam machen. Der Einsatz von Chemotherapie ist nur bei hochwertigen Krankheit eingesetzt werden, in denen metastatische Erkrankung wahrscheinlich ist. Die Vorteile der Chemotherapie sind gegen ihre Nebenwirkungen abgewogen werden, von denen einige irreversible sind. Aus diesem Grund wird die Entscheidung für eine Behandlung mit Chemotherapie eher auf einen einzelnen Patienten zugeschnitten und seine individuellen Krankheit.

Chemotherapie kann in den präoperativen und postoperativen Einstellungen verwaltet werden. Vorteile der präoperativen Chemotherapie umfassen eine sofortige Behandlung von micrometastatic Krankheit und das Potenzial für eine Schrumpfung des Tumors in bestimmten Chemotherapie empfindlichen Tumorarten. Es hat auch einige Tumoren radiosensibilisieren, wodurch ein kombiniertes Protokoll der Strahlentherapie und Chemotherapie synergistische gezeigt. Auf diese Weise kann es, indem die chirurgische Resektion technisch einfacher in den Extremitäten-Salvage-Operation unterstützen. Schließlich können Tumorreaktion auf die Chemotherapie nach Tumorresektion quantifiziert werden, die theoretisch für die Einstellung der adjuvanten Behandlungsprotokollen ermöglicht.

Chemotherapie ist in der Regel nicht im Fall von kleineren Läsionen verabreicht, definiert als weniger als 5 bis 8 cm in der maximalen Dimension. Es wird oft in Fällen vermieden, die den lokalen kutanen oder subkutanen Stellen beschränkt sind. Bedeutende medizinische Begleiterkrankungen oder schwere Herzerkrankungen verhindert häufig eine Chemotherapie. Schließlich wird die Entscheidung Chemotherapie zu verzichten manchmal im Fall von umfangreichen unheilbaren Krankheit, um eine Verschlechterung der Lebensqualität zu vermeiden gemacht.

Im Allgemeinen Chemotherapie Kandidaten sind Patienten unter 65 Jahren mit einer guten Herzfunktion und begrenzte medizinische Begleiterkrankungen. Große, tief, hochgradigen Tumoren und Tumoren, die Metastasen oder metastatische Potential demonstrieren sind typische Anzeichen für eine Chemotherapie.

MPNST Prognose

Rezidive können in Bezug auf die lokale Erkrankung und fernen oder metastasierten Erkrankung diskutiert werden. Die lokale Rezidivrate für MPNSTs wurde in der Vergangenheit berichtet, von 40 bis 65% und die fernen Rezidivrate von 40 bis 68% auf einen Bereich in ähnlicher Weise berichtet wurde zu reichen (Refs. 18, 23 und 39). Fünf-Jahres-Überleben wurde berichtet, von 16 bis 52% zu liegen. (; 5 cm lt) und das Vorhandensein einer minderwertigen Komponente (Refs 18 und 23.) Ein längeres Überleben wurde die vollständige chirurgische Exzision, kleine Tumorgröße korreliert. Eine kürzlich durchgeführte Studie zeigte eine Überlebensrate insgesamt von 84% bei Patienten mit einer Sarkom Zentrum behandelt (Ref. 7). Dies wurde zu einer verbesserten Abbildungs ​​was zu Frühdiagnose und aggressive Behandlung, Verwendung Adjuvans und neoadjuvant Behandlungsmodalitäten, wie beispielsweise Chemotherapie und Bestrahlung weitgehend zurückgeführt. In dieser Studie wurden Patienten mit metastasierten Erkrankung bei Präsentation erging es schlechter (33% Überleben), wie zu erwarten wäre.

Während Patienten mit NF1 zuvor eine schlechtere Prognose haben gedacht, wurden als Patienten mit sporadischen MPNSTs (Refs. 9 und 31), versagen die jüngsten Berichte diese Behauptung zu unterstützen (Refs. 7 und 23).

Die prognostische Faktoren in MPSNT

Im Rahmen der Weichteilsarkome im allgemeinen wird Tumorgrad als mit dem größten prognostische Bedeutung anerkannt. Darüber hinaus haben große Tumorgröße, tiefe Tumorlokalisation und positive operative Margen auch als schlechte prognostische Faktoren zitiert. Es gab einige Hinweise darauf, dass eine schlechte Prognose auch durch eine erhöhte Proliferationsindex von Ki-67 durch immunhistochemische Analyse gemessen reflektiert wird. Ki-67 ist ein Antigen, das verwendet werden kann, den Anteil an Zellen, die eine Teilung zu quantifizieren. Eine Reihe von Studien haben Ki-67 als unabhängiger prognostischer Faktor identifiziert, mit einem Bericht eine Bewertung größer als 20 als eine statistisch signifikante negative prognostischer Faktor (Refs 17 und 25) unter Berufung auf.

Die Wirksamkeit der Chemotherapie bei der spezifischen Einstellung des MPNSTs ist schwierig zu messen. Zu einem großen Teil ist dies, weil diese Sarkome relativ selten sind. Darüber hinaus variieren Behandlungsalgorithmen oft in Abhängigkeit von institutionellen Erfahrung, Vorliebe des Arztes und Patienten oder Fall Einschränkungen. In der Vergangenheit Studien zur Behandlung von metastasierendem MPNSTs mit einer Chemotherapie zeigen sich nicht signifikant verbesserte Überlebensraten (Refs. 3, 6 und 36). In jüngster Zeit gezeigt, nur begrenzten Erfolg adjuvante Chemotherapie verwendet wurde. Die italienischen und deutschen Weichteilsarkom kooperative Gruppe berichtete eine Gesamt pädiatrischen Response-Rate von 45%, die enthalten vollständige, teilweise, und minimal-Responder. Die höchste Ansprechrate (65%) war vor allem in der Ifosfamid-Gruppe (Ref. 5). Zusätzlich wurden isoliert Fallberichte und begrenzten Erfolg gezeigt (Ref. 21, 24 und 28).

Zukunftsfragen

Maligne periphere Nervenscheidentumoren haben in der Vergangenheit schwierig Tumoren gewesen zu behandeln. Dies zu einem großen Teil resultiert aus ihrer von Natur aus aggressiv Natur; jedoch Einschränkungen in beiden diagnostischen und therapeutischen Verfahren spielt auch eine wichtige Rolle.

Bislang geht in Bildgebungsverfahren, wie MRI und PET früheren Krankheitserkennung und -charakterisierung realisiert haben. Die Fortschritte in der Immunhistochemie haben wiederum eine genauere Krankheit Identifizierung und Klassifizierung erlaubt. Die Erfahrung mit sowohl Chemotherapie und Strahlentherapie hat sich erheblich erweitert und das multidisziplinäre Team Ansatz zur Sarkom Patientenversorgung hat sich gut etabliert.

Künftige Gewinne werden wahrscheinlich aus einem besseren Verständnis der Genetik stammen und die Molekularbiologie der Weichteilsarkome. Zum Beispiel hat genetische Profilierung von MPNST kürzlich vorgeschlagen, dass NF1 im Zusammenhang mit MPNSTs und sporadische MPNSTs in der Tat sind verschiedene einzigartige Einheiten (Refs. 37). Eigenschaften auf molekularer Ebene definieren könnte für genauere Screening-Tests, frühere Erkennung von Krankheiten und vielleicht zuverlässiger prognostische Informationen ermöglichen. Klinische Relevanz kann auch durch ein molekulares Design Medikamente realisiert werden, und zwar mit einem bestimmten Rezeptor oder Weg zu fördern oder stören gezielt. Glivec, zum Beispiel, ist ein Rezeptor-Tyrosin-Kinase-Inhibitor, der spezifisch entwickelt wurde, um KIT-Rezeptoren Ziel und wurde bei Patienten mit gastrointestinalen Stromatumoren bisher nicht reagiert auf die Behandlung eine deutliche Verbesserung gezeigt. Ähnliche Therapien werden hoffentlich bei malignen peripheren Nervenscheidentumoren in der Zukunft entworfen und entwickelt werden.

Stand: 6/2006

durch David S. Geller, MD
Fellow, Orthopädische Onkologie
Kombinierte Harvard Orthopädische Chirurgie-Programm

Mark Gebhardt, MD
Frederick W. und Jane M. Ilfield Professor für orthopädische Chirurgie
Harvard Medical School
Kinderkrankenhaus, Boston
Leiter der Abteilung für Orthopädische Chirurgie
Orthopädischer Chirurg-in-Chief
Beth Israel Deaconess Medical Center

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V3N3 ESUN Copyright © 2006 Liddy Shriver Sarcoma Initiative.

NF1 Patienten: Risiken für Sarkom und
die Beschleunigter Unterbreitung zu Fällen

Ein ESUN Leitartikel von David Viskochil, MD, PhD

Die personalisierte Medizin durch Genetik ist ein heißes Thema in diesen Tagen. In einem gewissen Sinn, es bringt es mit einer Hoffnung, einen Plan Protokolle zur Einführung oder auch Änderungen des Lebensstils Bedingungen, um zu verhindern entstehen, dass eine Basis zu erwerben prädisponiert ist auf einer der jeweiligen DNA-Bauplan. Diese Hoffnung durch eine Realisierung temperiert wird, dass Prädisposition einen bestimmten Phänotyp zu erwerben, ist nur, dass eine Veranlagung, unterstrichen mit erheblichen Mangel an Sicherheit. DNA-Sequenzvarianten in spezifischen Sarkom-verwandte Gene könnte eines Tages führen zu einer statistisch gültigen Empfänglichkeit zu entwickeln-Sarkom Risikoabschätzung; noch, aber gut, es wird nur eine relative Risikoabschätzung liefern. In der allgemeinen Bevölkerung, wo die Inzidenz von Sarkom extrem niedrig ist, ein Anstieg der absoluten Risikoabschätzung wird wahrscheinlich nicht als Bedrohung angesehen werden. Flugzeugabstürze und Erdbeben wird höher sein, auf ihren jeweiligen Radarschirm als Sarkom.

Das Potential ein Sarkom zu entwickeln, wird von allen getragen, aber die zufällige genetische Veränderungen im gesamten jemandes Leben entstehen, die derzeit durch intensive Molekular Auswertung von Sarkom-DNA identifiziert werden, treten fast immer als somatische Mutationen. DNA-Veränderungen in einer Untergruppe von Zellen, die Verfassungs in seinem nicht DNA Entwurf reflektiert werden. Vorhersage, wer könnte wahrscheinlicher sein, diese zufällige Veränderungen zu unterziehen ist voller Fehler und wird wahrscheinlich nicht Sarkom Präventionsprogramme ankündigen.

Auf der anderen Seite gibt es bestimmte Bedingungen, die erbliche als die allgemeine Bevölkerung zu einem viel höheren Risiko Sarkom zu entwickeln. Diese Anerkennung wird auch weiterhin Onkologen zu beeinflussen ein hohes Maß an Verdacht haben, dass ein Klumpen als eine einfache Zyste mehr sein kann. Früher und wirksame Therapie könnte eingeleitet werden, wenn eine solche epiphanies in der klinischen Umgebung auftreten. Es wäre besser, wenn Primärversorgung in den Gräben diese Verbindung herstellen konnte, und noch besser, wenn Personen, die diese seltenen Bedingungen mit Prädisposition für Sarkom haben wurden informiert und konnten diese Klumpen benötigen Auswertung von jenen unterscheiden, die nur ein Ärgernis sind. Es gibt aber ein paar erbliche Bedingungen, die ein erhöhtes Risiko für Sarkom tragen, doch wir als Gemeinschaft brauchen die Anerkennung von Sarkom Vereinigungen in solchen Bedingungen zu optimieren, und dann handeln danach.

Li-Fraumeni-Syndrom ist die bekannteste, wenn auch sehr selten, genetisch bedingte Erkrankung, die eine Prädisposition für Sarkom hat. Informationen zur Registrierung gibt an, dass etwa ein Drittel der Personen mit Keimbahnmutationen in TP53-Sarkom zu entwickeln. Erbliche Retinoblastom. eine weitere seltene genetisch bedingte Erkrankung, dient als "2-Hit" Paradigma der genetischen Erkrankungen, verursacht durch Mutationen in einem Tumorsuppressorgen, RB1 inaktivieren. Das Risiko von Osteosarkom ist relativ gering, außer in jenen Personen Retinoblastom, deren Kindheit mit hochdosierten Strahlentherapie behandelt wurde. Noch seltener genetischer Erkrankungen wie Sotos-Syndrom und Costello-Syndrom haben Assoziationen mit nicht-Translokation Rhabdomyosarkom. Costello-Syndrom ist bemerkenswert, weil es sich um eine sporadische Zustand durch Keimbahn aktivierende Mutationen in der H-RAS-Gen verursacht wird, die die erste Onkogen in der modernen Ära der molekularen Diagnostik identifiziert wurde. Der RAS-Signalweg ist auch wichtig, in der häufigste genetische Erkrankung, die eine familiäre Veranlagung für Sarkom hat, Neurofibromatose Typ 1 (NF1).

Neurofibromatose Typ 1 betrifft etwa 1 von 3000 Menschen weltweit. In Längs Register, etwa 10% aller Personen mit NF1 entwickeln eine maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) in ihrem Leben. Streng interpretiert, 1 in 30.000 Menschen weltweit wird eine NF1 bezogene MPNST entwickeln. Personen mit dem NF1 sind auch anfällig Rhabdomyosarkom in der Kindheit zu entwickeln, obwohl bei wesentlich geringeren Inzidenz als MPNST. Diese Veranlagung für Sarkom ist auf Doppel Inaktivierung des NF1-Gens ausgesagt, die durch aktiviertes RAS an nachgelagerte Ziele in Zellen unangemessen erhöht führt zu Signalisierung von der peripheren Nervenscheide abgeleitet. Genomischer DNA aus MPNST Gewebe extrahiert zeigt zahlreiche Mutationen in anderen Genen wichtig für das Zellwachstum Regulierung, und diese genetischen Veränderungen akkumulieren als gutartige plexiform Neurofibromen Fortschritte durch die Phasen der malignen Transformation.

Da unser Wissen über die biochemischen Wege in MPNST Progression beteiligt, ist es nur eine Frage der Zeit, bis unsere Onkologieteams medizinische Wirkstoffe zu identifizieren, um speziell diese Tumoren in der Zukunft zu behandeln. Doch gegenwärtig erfolgreiche Behandlung erfordert eine vollständige chirurgische Resektion. Der Erfolg wird bestimmt, teilweise durch eine frühzeitige Diagnose. Dies ist, wo die Anwendung der personalisierten Medizin durch die Genetik eine enorme, unmittelbare Auswirkungen auf Sarkom-Management machen können, ohne umfangreiche DNA-Fingerprint-Analyse.

Ähnlich wie Sarkom Zentren, gibt es eine Reihe von NF-Kliniken mit dem Unternehmen assoziiert akademischen Zentren in den USA, Kanada und Europa. Diese bezeichnet Kliniken in erster Linie Kinder mit NF1 folgen, weil es eine Reihe von Kindern im Zusammenhang mit ophthalmologischen sind, orthopädische, und Schulleistungsprobleme. Leider aus unzähligen Gründen, Erwachsene mit NF1 neigen aus dem medizinischen System fallen zu lassen, und als junge Erwachsene einen Klumpen sind sie außerhalb der normalen Kanäle der Befassung entwickeln und neigen dazu, mit Sarkom in späteren Stadien diagnostiziert werden.

Die Kinder-Tumor-Stiftung und NF, Inc sind zwei nationale Förderorganisationen für Familien mit NF1, NF2 und Schwannomatosis. Beide Gruppen streben NF Kliniken zu organisieren, und CTF ist ein Versuch anführt, diese Kliniken in ein funktionierendes Netzwerk zu organisieren, die für alle Patienten mit NF1, einschließlich Erwachsene regionalen Zentren der Pflege bieten. Lofty Ziele dieses Netzwerks gehören die Ausbildung aller NF1-Patienten und ihre medizinischen Grundversorgungseinrichtungen über die Risiken für Sarkom und das beschleunigte Verweisung von Fällen an verbundenen Sarkom-Zentren für geeignete diagnostische Management und Pflege betreffen.

Die Entwicklung einer medizinischen Infrastruktur für die frühe klinische Diagnose einer familiären Krebserkrankung, NF1, mit Anerkennung, die Sarkom ist eine 10% Lebenszeitrisiko in dieser genetisch ausgewählte Bevölkerung, verbunden mit einem Empfehlungssystem ein erfolgreiches Management derer zu optimieren, die Sarkom entwickeln, geht ein langer Weg medizinische Versorgung, zumindest für die 200 oder so Menschen in den USA mit NF1, die zu erwarten sind, um zu personifizieren MPNST in diesem Jahr zu entwickeln.

Stand: 10/2007
Dieser Artikel ist ein redaktionell und nicht peer-reviewed.

durch David Viskochil, MD, PhD
Professor, Department of Pediatrics, Abteilung für Medizinische Genetik, Universität Utah
Co-Direktor der NF-Klinik und der Universität von Utah
Mitglied, Sarkom-Team, Hunstman Cancer Center
Stuhl, Advisory Clinical Care Board Tumor-Stiftung Kinder

V4N5 ESUN . Copyright © 2007 Liddy Shriver Sarcoma Initiative.

Malignen peripheren Nervenscheide Tumorforschung

Die Liddy Shriver Sarcoma Initiative freut MPNST Forschung zu unterstützen. MPNST ist ein seltener Tumor, der in der Regel Kinder, junge Erwachsene und Erwachsene mittleren Alters betroffen sind. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen Chirurgie, Strahlentherapie und Chemotherapie. Diese Behandlungen können das Überleben zu erhöhen, sondern kann auch auf den Körper sehr hart sein. Effektiver und weniger schädliche Behandlungen nötig sind, um mit MPNST Umgang das Leben der Menschen zu retten und zu verbessern.

Die folgenden Studien wurden von der Initiative finanziert nach Sarkom Experten waren sich einig, dass sie klinisch relevante und wissenschaftlich fundierte waren:

$ 69.000 Zuschuss. In dieser Studie Forscher von der Duke University ihre Maus-Modell der NF1-deleted Sarkome verwenden, um die Rolle von NF1 Mutationen in der Entwicklung und therapeutische Reaktion von Rhabdomyosarkom, undifferenzierte pleomorphe Sarkom und malignen peripheren Nervenscheidentumor zu erkunden.

Dieser Zuschuss wurde von der Liddy Shriver Sarcoma Initiative im April mitfinanziert 2013 Es wurde durch ein großzügiges Geschenk der Daumen oben für Lane Goodwin Kinderkrebsstiftung möglich gemacht und durch Spenden zu Ehren von Brett Reed, Craig Dion, Denise Grove, Michael Cretella und Samara Sheller.

$ 50.000 Zuschuss. In dieser Studie, Drs. Yang und Zhang stellte fest, dass IGF1 R ein vielversprechendes therapeutisches Ziel bei MPNST Patienten ist. Dies ist das erste Mal, dass die genetischen Veränderungen wichtiger Signalwege sind mit dem Zweck des Abtastens mögliche therapeutische Ziele in MPNST sucht. Umfangreiche Untersuchungen dieser Wege könnte helfen, translationale Forschungsergebnisse zu den Kliniken zu bewegen, Patienten mit MPNST zu profitieren.

Diese Studie wurde von der Liddy Shriver Sarcoma Initiative kofinanziert und der Reid R. Sacco Memorial Foundation im Juni 2010. Es wurde möglich, teilweise durch großzügige Spenden an die Liddy Shriver Sarcoma Initiative in Gedenken an Denise Grove.

$ 50.000 Zuschuss. In dieser Studie, Drs. Buchstaller und Morrison fand heraus, dass Maus MPNSTs viele Zellen mit dem Potenzial enthalten ausgiebig zu vermehren und Tumore bilden. Diese Ergebnisse legen nahe, dass MPNSTs unterscheiden sich von Krebsarten, wie Leukämie, die durch seltene Krebsstammzellen angetrieben werden. Die Forscher hoffen, dass ihre zukünftigen Studien zur Identifizierung neuer therapeutischer Targets in MPNST führen wird.

Diese Studie wurde von der Liddy Shriver Sarcoma Initiative finanziert im Februar 2009. Es wurde möglich, teilweise durch großzügige Spenden in liebender Erinnerung an James Stulce, der sein Leben für diese Krankheit verloren.

$ 25.000 Zuschuss. Dieses Gewebe Studie wurde in Verbindung mit einer klinischen Studie auf verschiedene Arten von Sarkom, einschließlich MPNST durchgeführt.

Abbildung 1: T2-gewichteten axialen MRT-Bild die enge Beziehung der MPNST (A) und der Ischiasnerv demonstriert (B) befindet sich nur um es posterior.

  • Abbildung 2: Inversion-Recovery-koronalen MRT-Bild der Ischiasnerv in Kontinuität mit dem MPNST demonstriert (A). Der rechtsseitige Beckenmasse hat ein unregelmäßiges Muster in Gegensatz zu der linksseitige Oberschenkel Masse, die eine Charakteristik hat "Ziel Zeichen" in Übereinstimmung mit einer gutartigen peripheren Nervenscheidentumor (B).

  • Abbildung 3: Protonendichte axialen MRT-Bild eine große Weichgewebemasse innerhalb der rechten hinteren Becken zu demonstrieren.

  • Abbildung 4: T1-gewichteten nach Kontrast axialen MRT-Bild heterogenen Verbesserung der MPNST zeigt.

  • Abbildung 5: Stir axialen MRT-Bild von einem anderen Patienten eine große heterogene Masse (A) innerhalb der Ischias Kerbe der rechten Becken zu demonstrieren. Der dunkle Bereich (B) Artefakt aus einer Metallprothese in der rechten Hüfte.

  • Abbildung 6: Axial Bilder aus einem PET-Scan (rechts) und der entsprechenden CT-Scan (links). Die Masse auf CT (A) gesehen zeigt ein heterogenes 18FDG Aufnahme Muster (B), Regionen, von denen eifrig hell was eine hohe metabolische Aktivität.

  • Abbildung 7: Axial Bild aus einer CT-geführte Biopsie innerhalb des Tumors richtige Plazierung der Nadel zeigt. Die Nadel-Darm-Trakt vermeidet neurovaskulären Strukturen und nimmt einen direkten Kurs so wenig Gewebe wie möglich durchqueren, eine grundlegende Lehre der chirurgischen Onkologie zu demonstrieren.

  • Abbildung 8: hypozellulären Bereich (untere rechte Ecke) neben einer dichter Zellbereich (oben links) zu sehen.

  • Abbildung 9: Höhere Leistung kleine runde Zellen mit vermischter Spindel oder Spindelzellen zu demonstrieren.

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