Neuritis zerebralen sintomas_3

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Linfomatosis intravaskulären zerebralen como causa de demencia rápidamente progresiva. Reporte de un caso

Cerebral intravaskulären lymphomatosis als Ursache für subakute Demenz. Bericht eines Falles

Paula Jiménez S. 1. Oscar Jiménez L. 2. y Píein García F. 1

1 Médico neurólogo Krankenhaus Hernán HenríQuez Aravena, Temuco.
2 Médico neurólogo Clínica Alemana de Temuco.

Cerebral intravaskuläre Lymphomatosis eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, in der Regel mit B-Zellen zusammengesetzt, seine ocurrence ist selten, klinisch progressiv und hat einen tödlichen Verlauf. Gefäßschäden mit tumorale Infiltration und kleinkalibrigen Okklusion im Zusammenhang mit Ergebnissen in mehreren Infarkten. Neurologische Symptome sind häufig die erste klinische Manifestation, die subakute Enzephalopathie, kognitive Beeinträchtigungen umfassen, Delirium, Aphasie, hemipharesis, Sehstörungen, Paraplegie, Parästhesien und Hirnnerven Beteiligung. MRT zeigt Bilder von Vaskulitis aus CNS. Cerebral intravaskuläre Lymphomatosis muss in Differentialdiagnose der schnellen und subakute Demenzen und klinische Fälle mit kleinen Gefäß rezidivierenden Multiinfarkt ungewöhnlicher Ätiologie in Betracht gezogen werden. Wir präsentieren den klinischen Fall eines Patienten mit rasch fortschreitender Demenz und systemische Krankheitsmanifestation. Die ZNS-Beteiligung wurde als subakute Enzephalopathie gekennzeichnet, Verwirrung und Unruhe, Krampfanfälle, motorische Störungen, bilaterale Plantar extensor Reflexe und zerebelläre Zeichen. Die klinische symptomatischen Verlauf war progressiv, mit Gewichtsverlust und fluctuant Fieber. Der Patient hatte einen tödlichen Verlauf, nachdem er mit Methylprednisolon behandelt wurde. Postmortem pathologische Untersuchung ergab eine diffuse Non-Hodgkin-Lymphom der B-Zellen, intravaskuläre Variante, mit Gehirn Kompromiss, Cerebellum, Nebennieren, Bauchspeicheldrüse, Myokard, Schilddrüse, Lunge Niere und dem Hebel.

Schlüsselwörter:Die intravaskuläre lymphomatosis, subakute Demenz, CNC Vaskulitis.

La linfomatosis intravaskulären zerebralen es un tipo de linfoma kein Hodgkin general de células B, de presentación infrecuente, curso clínico Progresivo y fatal. El daño vaskuläre es producto de oclusión de vasos de pequeño Kaliber por infiltración Tumor-, con resultado de múltiples infartos. Las manifestaciones neurolóGicas suelen ser la forma de presentación clínica inicial, caracterizadas por un amplio espectro que incluye encefalopatíein subaguda, deterioro cognitivo, delirio, afasia, hemiparesia, trastornos visuales, paraplejia, parestesias y compromiso de pares craneanos. Los Estudios de RNM evidencian alteraciones indistinguibles de las Vaskulitis del SNC. La linfomatosis intravaskulären debe considerarse en el diagnóStico diferencial de las demencias rápidamente progresivas y en los cuadros de Multi infarto zerebrale de pequeño Vaso de etiologíein inusual y recurrente. Se presenta el caso de un paciente con demencia rápidamente progresiva, con manifestaciones neurolóGicas de deterioro cognitivo y enfermedad sistéGlimmer. El compromiso del SNC se Expresó como encefalopatíein subaguda con confusión, agitación, y Krise convulsivas, trastornos motores con reflejo Schnittáneo Plantar extensor bilateralen y compromiso cerebeloso, de curso clínico sintomático progresivo, con baja de Peso y fiebre fluctuante. El paciente fue sometido ein tratamiento con metilprednisolona ein pesar del cual falleció. El estudio Necrópsico demostró alteraciones por linfoma kein Hodgkin difuso de células B, variante intra vaskulären, con compromiso del Cerebro, cerebelo, glándulas suprarrenales, páncreas, miocardio, tiroides, pulmón riñón e híGado.

Palabras clave:Linfomatosis vaskuläre, demencia subaguda, Vaskulitis SNC.

La linfomatosis intravaskulären es un tipo de linfoma kein Hodgkin general de células B de presentación 1,2 infrecuente. La localización angiocéntrica de las células neopláSicas linforeticulares se traduce en infiltración y destrucción de los vasos sanguíneos, los cuales Sohn rodeados por infiltrados pleomórficos y Granulome. El daño Gefäß puede deter múltiples pequeños infartos por oclusión destructiva de vasos de pequeño Kaliber. Las manifestaciones neurolóGicas, que pueden ser la forma de presentación inicial o la manifestación clínica predominante de la enfermedad 1. pueden estar presentes en alrededor de un 20% de los pacientes. conocida también como angioendoteliomatosis hasta el año 1985, se demostró ein través de Estudios de inmunohistoquíGlimmer proliferación de células neopláSicas linfoides más que células endoteliales dentro del Lumen de los vasos comprometidos. Las células tumorales reaccionan positivamente a los Ameiseígenos asociados einer linf in umliegenden B como CD19, CD20, CD22 y CD79 a 3. La Bürgermeistería de los casos de linfomatosis intravaskulären Sohn diagnosticados Post mortem 3,4. Sin Intervention wirdón Terapéutica, el compromiso neurológico es rápidamente progresivo e inevitablemente fatal 1. La serie más Numerosa de linfomatosis intravas dere Publicada, Revisa 66 casos 4. de los que un 73% fueron diagnosticados por necropsia. La edad Medien de presentación fue de 61 años con una predominancia por el género masculino (2: 1). Las manifestaciones neurolóGicas suelen ser la forma de presentación del linfoma, acompañADAS de alteraciones Schnittáneas 3,4. habitualmente en ausencia de evidencia Hematológica, incluso de Estudios biológicos de médula óMeer 2. El compromiso del SNC se Expresa en un amplio espectro de anormalidades, que incluyen encefalopatíein progresiva de perfil subagudo 1 4. manifestada como síndrome Verwirrtheits o demencia rápidamente progresiva asociada einem cefalea, focalidad neurológica, Krise convulsivas, afasia, hemiparesia, Ataxie, trastorno visuelle, paraplejia, parestesias, y compromiso de pares craneanos. Las imáGene por Resonancia magnética muestran múltiples áreas de señal anormal en T2 en la corteza y substancia blanca subcortical, por Multi infartos, traducción de la oclusión de pequeñwie Arterien, capilares y vénulas. Éstos hallazgos neuro Radiológicos Sohn inespecíFICoS y compartidos con otras Vaskulitis del SNC 5.

El objetivo de esta presentación es ser un aporte en la Mirada del neuro clínico Frente a un escenario de una demencia rápidamente progresiva keine prionica. La linfomatosis intravaskulären zerebralen es una condición, cuyo diagnóStico es habitualmente Post mortem. en autopsia por la bajísima frecuencia de sospecha clínica.

Paciente de 61 años, sexo masculino, casado, comerciante, laboralmente activo con antecedentes de tabaquismo crónico suspendido hace 10 años y háBito etoh ocasional. Ingresa al Krankenhaus de Temuco con historia de 2 meses de baja Peso 10 15 kg, fiebre fluctuante y síndrome confiiso demencial. Sus signos vitales eran: Presión arterielle: 151/84 mm Hg; Pulso: 122 por min ritmo regelmäßig; temperatura axilar 37 °C; eupneico; Sa: 95% con O2 ambiental. Al examen neurológico: confuso, agitado y agresivo. Ausencia de signologíein Männeríngea y flattern negativo. Fondo de ojos normales, campo visuelle conservado, oculomotilidad normal, sin Nistagmus espontáneo, resto de pares craneanos normales. Al examen Motor sólo destacaba arreflexia Miotática de EEII con reflejos Schnittáneo plantares indiferentes. Examen cerebeloso normal.

Entre los exáMenes de laboratorio Destaca (anexo 1): hemograma con bicitopenia: Anämie normocítica normocróGlimmer (hemoglobina: 9,9 g / dl) con plaquetopenia discreta (recuento: 106.000 x mm 3), VHS: 74 mm / h; Fosfatasas alcalinas: 269 U / L (40 150); LDH: 417 U / L (110 210); Beta 2 microglobulina: 6,09 mg / l (1 3), Elisa para VIH negativo. TAC zerebralen MOSTRó Imagen de abiotrofia difusa moderada e hipodensidad única de sustancia blanca frontoparietal izquierda (Figura 1). LCR sin células, Proteínas: 59 mg% y glucorraquia: 44 mg% (glicemia plasmática simultánea: 79 mg%). Cultivo bacteriano negativo. Durante la hospitalización se descartó razonablemente encefalopatíbeimóxico y / o Metabólica. Se SolicitResponseó hemograma, perfil bioquíMico completo, exáMenes de orina, amonio en sangre, Radiografía y TAC de tórax, ecografíein Bauch y pelviana. Con el fin de complementar con estudio de Neoplasie oculta se erbittenó Ameiseígeno prostático especíFICO, endoscopia Digestiva alta, resultando esta última con várices ESOFáGicas grado I y gastropatíein hipertensiva. Tras dos semanas fue Dado de alta en relativas buenas condiciones, con indicación de control ambulatorio.

Figura 1. TAC zerebrale 24 de Octubre de 2010 Lesión isquéGlimmer en centro Halb oval parietalen izquierdo e hipodensidad en transición cortico subcortical Parieto Hinterhaupts Izquierda.

Reingresa luego de una semana, por compromiso de conciencia y fiebre: 37,5°C. Al examen alerta, confuso, ausencia de signologíein Männeríngea. Reflejos Schnittáneo plantares extensores bilaterales y dismetríein bilaterales. Se Ausfühó TAC zerebralen que MOSTRó hipodensidades cerebelosas bilaterales y pequeñals lesiones hipodensas cortico subcorticales (Figura 2). Evoluciona con Paraparese fláccida, arreflexia Miotática, Schnittáneo Plantar extensor bilateralen y vorhandenó dos Krise convulsivas generalizadas.

Figura 2. TAC zerebrale 13 de Noviembre de 2010 Hipodensidades en ambos hemisferios cerebelosos correspondientes ein lesiones isquéMikas en etapa aguda; aumento del número de lesiones isquéMikas en líMilbe cortico subcortical ein nivel de centro halb oval izquierdo.

Se repitió punción Lendenwirbel con 10 leucocitos: 99% mono Nucleares; Proteínas: 98,7 mg%; glucosa: 64 mg%. VDRL y ADA fueron negativos. RNM cerebro más AngioRM cerebro y Cuello informada como: ImáGene de infartos cerebelosos bilaterales y bulbar lateral izquierdo en etapa subaguda. Múltiples lesiones focales cortico subcorticales bilaterales ein nivel frontal, periventriculares, centros semiovales y regiones posteriores principal ein Izquierda. Arteria Wirbel izquierda hipoplásica. (Figura 3). Öko cardiograma de superficie: normal. Bateríein inmunológica: ANA, anticuerpos anti ENA, antinucleares, anti-DNA, cuantificación de complemento, ANCA C y P, con resultados normales.

Figura 3. RNM 23 de Noviembre de 2010: Flair. Infarto de ambos hemisferios cerebelosos Bürgermeister ein izquierda con un Mehr&45 #; infarto zerebrale de sustancia blanca subcortical bilateralen por compromiso de Vaso de pequeño Kaliber. Nótese ausencia de compromiso de ganglios basales ycápsulas internas.

Se SolicitResponseó angiografíeine zerebrale. Se obtuvo consentimiento vertraut para efectuar procedimiento biopsia zerebralen estereotáxica. Se realiza INTERCONSULTA ein Servicio de Neuro cirugíein. Tras descartar infección del SNC, se inició tratamiento con Metilprednisolona EV 1 g al día por 5 díwie. Fallece dos semanas Después de su ingreso. Necropsia: Informe macroscópico: Neoplasie maligna indife renciada, avanzada con infiltración de páncreas, ganglios linfáTicos peri PancréáTicos y glándulas suprarrenales. Nekrosen cerebelar hemisférica bilateral. Informe Microscópico: Encéfalo de Arquitectura parcialmente conservada. La Bürgermeistería de los vasos sanguíneos con lúMänner relleno por células de Tamaño mediano grande, pleomórficas en partes angulosas y con escaso citoplasma y núcleos hipercromáTicos que presentan positividad intensa para CD45, CD20 y CD79 a (Figura 4 A, B, C y D). Diagnóstico anatomopa tológico: linfoma kein Hodgkin difuso de células B grandes, variante intravaskulären con compromiso de Cerebro, cerebelo, glándulas suprarrenales, páncreas, ganglios peri PancréáTicos, miocardio, tiroides, pulmón, riñón e híGado. Infarto zerebralen zeitliche izquierdo. Infarto cerebeloso bilateral.

Figura 4. Ich bináGene Necrópsicas y microscopíein. Macroscopíein muestra infartos cerebelosos bilaterales y cerebrales. microscopíein. vasos sanguíneos con su Lumen relleno por linfocitos.

Se presenta un paciente que ingresa por cuadro de alteración cognitiva de perfil evolutivo subagudo asociado a síntomas y signos de enfermedad sistéGlimmer, baja de Peso y fiebre. Su diagnostico DIFERENCIAL betrachtenó en su primera hospitalización descartar las causas más frecuentes de demencia subaguda, enfermedad de Creutzfeld Jacob, TBC, VIH y sífilis meningoencefáLica, encefalitis límbica paraneoplásica, trastorno de función hepática, Nieren-, endocrina, del equilibrio hidroelectrolítico, y compromiso Gefäß cardioembólico, descartándose además Endokarditis infecciosa. Su evolución progresiva Determina su reingreso, por encefalopatíein subaguda con manifestaciones sistéMikas e imáGene con lesiones encefálicas multifocales. Revisadas comparadas y las imáGene se constata la localización subcortical, la presencia de múltiples y nuevas lesiones cerebrales, correspondientes ein lesiones vasculares de varios Territorios y diferente estadio evolutivo en la RNM, además de extenso compromiso bilateralen del cerebelo, en ausencia de factores de Riesgo cerebro vaskuläre tradicionales.

Se betrachtenó que el paciente Padecía una enfermedad neurológica en el contexto de una enfermedad sistéGlimmer generalizada, con demencia keine priónica rápidamente progresiva, kein degenerativa, infecciosa, ni tóxico MetabóLica, kein tumorale ni paraneoplásica, con Krise convulsivas, alteraciones motoras piramidales y cerebelosas. La enfermedad sistéGlimmer se betrachtenó por pérdida de Peso, fiebre fluctuante, VHS y LDH elevadas. Es posible que su cuadro clínico se expliqué por dos causas diferentes, sin embargo, la Unidad diagnóstica es preferible. La mejor explicación unitaria para este paciente es una vasculopatíein. Los Tipos de Vaskulitis que comprometen el SNC incluyen Arteriitis granulomatosa, Arteriitis con células gigantes o Arteriitis de la temporal, enfermedad de Behcet, microangiopatíein leucocitoclastica llamada también poliarteritis nodosa, Lupus eritematoso diseminado, granulo&45 #; matosis de Wegener, Vaskulitis primaria 8 y Granulomatose linfoide llamada también linfomatosis intravaskulären o angioendote liomatosis. La Arteriitis de células gigantes incluye la enfermedad de Takayasu, que compromete vasos de grueso Kaliber, reconocida por la pérdida del pulso en las extremidades superiores, y la Arteriitis de la zeitlich. Ésta es la Arteriitis más frecuente del SNC, con característica elevación de VHS, cuyos síntomas de presentación suelen ser cefalea, fiebre, pérdida de Peso. Pueden presentar claudicación de la mandíBula y disfagia, inflamación tastbare del Schnurón arterielle, y trastorno visuelle atribuible ein neuropatíein óptica isquéGlimmer. La ausencia de compromiso de Arteria Autoótida externa hace muy unwahrscheinlich éste diagnóStico. Si bien el Lupus eritematoso sistéMico se presenta más frecuentemente en mujeres jóVenes, no tiene por ello exclusión por sexo ni por edad, y puede tener diversas manifestaciones neurolóGicas. Sus características más comunes Sohn artritis, fiebre, erupción Schnittánea, linfadenopatíwie, COMPROMISO Nieren-, Serositis y compromiso del SNC. Éste compromiso neurológico incluye manifestaciones focales atribuibles eine Vaskulitis, Krise convulsivas, delirio, hemiplejia, trastornos del Movimiento, compromiso de pares craneanos, mielitis y Neuritis; y al compromiso inflamatorio de la mielina por lo que el Lupus Vertre un desafío en el diagnóStico diferencial con esclerosis múltiple. El compromiso vasculítico inflamatorio de pequeño Vaso en el SNC es muy infrecuente 8. La negatividad de los exáMenes de anticuerpos antinucleares y la normalidad del complemento representan una baja posibilidad diagnóstica para este paciente. La siguiente enfermedad considerada fue la poliarteritis nodosa o microangiopatíein leucocitoclástica, que compromete Arterien de mediano y pequeño Kaliber, con predilección por lo sitios de bifurcación. Su diagnóStico es difícil cuyos síntomas iniciales sistémicos Sohn fiebre, baja de Peso, astenia y mialgias, Asociadas frecuentemente ein lesiones Schnittáneas e hipertensión arterielle al menos en la mitad de los casos, pudiendo presentar además compromiso, Nieren-, Gelenk con poliartralgias, y ocasionalmente compromiso Magen-Darm-y-Karteíaco. El compromiso del sistema nervioso más frecuente asociado ein poliarteritis nodosa, corresponde eine neuropatíwie y neuropatíeine multifokale, PRESENTES en 50 60% de los pacientes. El SNC está comprometido hasta en un 20% de los pacientes, pudiendo presentarse como encefalopatía con cefalea, delirio alucinaciones y deterioro cognitivo, con síntomas y signos que traducen el COMPROMISO multifokale de los hemisferios cerebrales, del tronco y el cerebelo. El compromiso del SNC es precedido habitualmente por dos tres o años de enfermedad, y por tanto agregado a las manifestaciones de compromiso sistéMico, schneidenáneo y de SNP, por lo que es muy unwahrscheinlich Meer la causa del cuadro clínico de éste paciente. La enfermedad de Behcet, que podríein deter Vaskulitis con compromiso de vasos de pequeño Kaliber en el SNC, puede ser descartada por la ausencia de artritis, de lesiones Schnittáneas y de úlceras recurrentes orales y genitales. La enfermedad de Wegener se sospecha ante la presencia de compromiso de víwie respiratorias superiores, que resulta típicamente en Sinusitis u Otitis media serosa, con o sin glomerulonefritis, habitualmente con compromiso PULMONAR. Las manifestaciones neurolóGicas más Frecuentes Sohn el compromiso de pares craneanos o neuropatíeine multifokale, hechos clínicos kein observados en este paciente. La enfermedad de Churg&45 #, Strauss, en ausencia de Asma, eosinofilia y ANCA P y C negativos, kein merece Bürgermeister consideración diagnóstica, como causa de angeitis de pequeño Vaso. En la exclusión de una enfermedad infecciosa, encefalopatíals Metabólicas, enfermedad por prión, descartada la Endokarditis bacteriana y las Vaskulitis relacionadas ein enfermedad del tejido conjuntivo, RESTAN solamente la angeitis granulomatosa por Herpes Varicella Zoster, la angeitis zerebralen por amiloide y la Vaskulitis primaria del SNC. Estas Entidades kein explican la enfermedad sistéGlimmer concomitante del paciente. Reconsiderado los hechos clínicos y exáMenes practicados, se überdenkenó la presencia del alza de Beta 2 microglobulina, como marcador de enfermedad linfoide en el contexto de un paciente con baja de Peso de tres meses de evolución, con fiebre VHS y LDH elevadas, síndrome delirioso, demencia rápidamente progresiva, Paraparese, alteraciones encefálicas multifocales atribuibles ein enfermedad de vasos de pequeño Kaliber, sin mejor explicación que una Vaskulitis del SNC como manifestación de un linfoma intravaskulären. Llegados ein este punto de reflexión se erbittenó a los familiares el consentimiento para practicar biopsia diagnóstica y se inició tratamiento con esteroides.

Se presenta este caso clínico por constituir un interesante desafío diagnóStico, y una causa infrecuente de demencia subaguda, entre las que los linfomas merecen mención 1,2,8.

Al Dr. ÓNarbe Tapia E. Einátomopatólogo del Krankenhaus Hernán HenríQuez de Temuco, por su cooperación en los aspectos neuropatológicos del caso.

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Recibido: 22.10.2012 Aceptado: 28/03/2013

Conflictos de interés: Ninguno; Fuentes de Financiamiento: Ninguno.

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